真性紅細(xì)胞增多癥是一種以克隆性紅細(xì)胞異常增多為主的慢性骨髓增生性疾病。患者的外周血紅細(xì)胞比容增加,血液黏滯度升高,通常伴有白細(xì)胞和血小板計(jì)數(shù)升高,脾臟腫大,病程中可以出現(xiàn)血栓和出血等并發(fā)癥。
這種疾病病程進(jìn)展可以分為三期:
一、紅細(xì)胞以及血紅蛋白增多期,可以持續(xù)數(shù)年。
二、骨髓纖維化期,血象處于正常代償范圍,通常在診斷后五年到十三年發(fā)生。
三、貧血期,患者出現(xiàn)巨脾,髓外化生和全血細(xì)胞減少,大多會(huì)在兩到三年內(nèi)死亡,個(gè)別會(huì)進(jìn)展為急性白血病。