真性紅細(xì)胞增多癥是不明原因的全身紅細(xì)胞總量明顯高于正常,俗稱多血癥,30%的病人并發(fā)骨髓纖維化,最后引起骨髓衰竭,約10%的病人演變成急性白血病。
本病起病緩慢,因?yàn)檠h(huán)中紅細(xì)胞和血液粘稠度均增高,則引起頭痛頭暈,有的可發(fā)生出血和血栓,可有血壓增高和脾大,外周血血紅蛋白高達(dá)18至23克每分升,紅血球壓積55%至80%,同位素測(cè)定紅細(xì)胞容量增加,大于等于36毫升每千克,鋁大于等于32毫克每千克,血氧飽和度大于92%,除外其他繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥后即可診斷,放血為方便易行的對(duì)癥療法,可在短期內(nèi)使血容量降至正常,放射性核素磷,羥基脲或馬利蘭也均有明顯的療效。