真性紅細(xì)胞增多癥是血液系統(tǒng)中骨髓增殖性疾病,它是一種克隆性、進(jìn)行性、原因不明的,以紅細(xì)胞系列增生為主的骨髓增殖性疾病。同時(shí)伴有白細(xì)胞和血小板的增多。真性紅細(xì)胞增多癥在人群中的發(fā)病率為5/100萬(wàn)。較常見于男性,診斷的時(shí)候,患者的年齡平均為六十歲。
真性紅細(xì)胞增多癥一般情況下病情發(fā)展緩慢,如果沒(méi)有嚴(yán)重的并發(fā)癥,病程可以達(dá)到十年到二十年或者更久。病程發(fā)展分為三期,首先為紅細(xì)胞和血紅蛋白增多期,可持續(xù)數(shù)年。之后可以出現(xiàn)骨髓纖維化期,在骨髓纖維化期,患者血常規(guī)處于正常的代償階段。最后一期為貧血期,出現(xiàn)巨脾,髓外化生和全血細(xì)胞減少,少數(shù)病例可以轉(zhuǎn)化為急性白血病。