它是一種臨床罕見病，可以散發(fā)，也可以伴發(fā)于遺傳疾病復(fù)合型結(jié)節(jié)性硬化病。
散發(fā)的肺淋巴管平滑肌瘤病幾乎只發(fā)生在育齡期婦女。病理學(xué)以肺泡壁、細支氣管壁和血管壁的類平滑肌細胞，呈彌漫性或結(jié)節(jié)性增生，導(dǎo)致局限性肺氣腫或者薄壁囊腔形成，最終導(dǎo)致廣泛的蜂窩肺。它的臨床表現(xiàn)是以進行性加重的呼吸困難，反復(fù)出現(xiàn)的氣胸、乳糜胸為特征。
肺淋巴管平滑肌瘤病的臨床特點
郭菲主治醫(yī)師
聊城市第二人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科
2018-07-20 1489次
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白帆
主任醫(yī)師武漢市普仁醫(yī)院
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白帆
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童春堂
主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-08-17 6331次
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郭菲
主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
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宋慧芳
主任醫(yī)師朝陽市中心醫(yī)院
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董國榮
主治醫(yī)師朝陽市第二醫(yī)院
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郭兮恒
主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院
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楊鐵生
主任醫(yī)師北京大學(xué)人民醫(yī)院
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