肺淋巴管平滑肌瘤病是一種原因不明,由于平滑肌異常增殖導(dǎo)致支氣管淋巴管和小血管阻塞,呈進(jìn)行性發(fā)展的全身性疾病。肺部最容易受累,常表現(xiàn)為彌漫性的間質(zhì)性肺疾病,該病主要發(fā)生于絕經(jīng)期婦女。其主要臨床表現(xiàn)有以下幾點(diǎn):
第一,呼吸困難為最常見的初發(fā)癥狀,呈進(jìn)行性的加重,可有咳嗽和少量的白色泡沫痰。
第二,咯血,多為小量到中等量,多數(shù)為痰中帶血。
第三,50%的患者可有自發(fā)性氣胸,也可出現(xiàn)縱膈積氣,后腹膜積氣等。
第四,可有乳糜胸以及出現(xiàn)腎血管平滑肌瘤,該病影像學(xué)可見雙肺彌漫分布的薄壁小囊腫。