首先它是一種罕見病,臨床診斷要點包括下面幾項:
第一,育齡期女性。
第二,有活動后的呼吸困難,反復發(fā)生自發(fā)性氣胸或咳嗽、咳血痰、胸痛以及乳糜胸腹水等。
第三,肺功能改變?yōu)樽枞酝夤δ苷系K和低氧血癥。
第四、胸部高分辨ct顯示肺內(nèi)彌漫性均勻分布的,大小不一的,薄壁囊性氣腔。
第五,可以合并腎實質(zhì)性腫塊和后腹膜盆腔淋巴結(jié)腫大。
第六,肺組織病理活檢提示有肺間質(zhì),支氣管,血管和淋巴管周圍未成熟的平滑肌異常增生。
如果符合上述檢查就應該考慮這個疾病。