這個疾病是一種罕見病,目前沒有特效的治療辦法,主要是對癥治療。對于氣道阻塞者可以應(yīng)用支氣管擴(kuò)張劑改善氣急的癥狀,有些患者吸入糖皮質(zhì)激素也可以改善癥狀。
對于發(fā)生氣胸、胸腔積液的患者,可以給予相應(yīng)的抽氣、抽水治療,或者行胸腔切開閉式引流。對于反復(fù)發(fā)生氣胸或胸腔積液不能控制的患者,有必要進(jìn)行胸腔鏡下胸膜固定術(shù)。而乳糜胸腹水者,建議用低脂飲食,可行胸導(dǎo)管結(jié)扎術(shù)。另外是肺移植術(shù),肺移植術(shù)被認(rèn)為是治療本病最有希望的手段,現(xiàn)已成功的應(yīng)用于終末期患者。