特發(fā)性肺纖維化急性加重的確切發(fā)生率不是特別清楚,其診斷標準是:
第一,1個月內(nèi)氣急加重。
第二,胸片或者是高分辨CT顯示肺部磨玻璃陰影或?qū)嵶冇霸龆唷?/p>
第三,肺活量絕對值下降大于10%或者是氧分壓下降大于等于10mmHg,或者是氧飽和度大于等于5下降程度。
第四,呼吸道病原體培養(yǎng)陰性。
第五,無肺栓塞、充血性心衰和肺炎引起的病情惡化的證據(jù)。
其治療方面,肯定的推薦是激素和經(jīng)驗性使用抗生素。不肯定的是機械通氣、肺纖維化藥物治療和肺移植等。