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• 什么是法洛四聯(lián)癥

  法洛氏四聯(lián)癥，一般是因?yàn)榕咛テ诘膭?dòng)脈圓錐，旋轉(zhuǎn)不良導(dǎo)致的。臨床上一般合并四種畸形，一種是室間隔缺損合并主動(dòng)脈騎跨。主動(dòng)脈騎跨，是因?yàn)閯?dòng)脈旋轉(zhuǎn)不夠以后，造成了主動(dòng)脈騎在了室間隔缺損上面。然后，還有合并右室流出道的狹窄，或者肺動(dòng)脈瓣的狹窄，繼發(fā)右心室肥厚。所以室間隔缺損合并主動(dòng)脈騎跨，再加上右室流出道或者肺動(dòng)脈瓣的狹窄，再加上右心室肥厚，這四種畸形合并起來(lái)，就組成了法洛氏四聯(lián)癥。法洛氏四聯(lián)癥的病情輕重，根據(jù)流出道、肺動(dòng)脈的發(fā)育情況，還有主動(dòng)脈騎跨的嚴(yán)重程度，包括側(cè)枝的形成情況，病情輕重各有不同。

  

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  景小勇 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院

  2019-08-15 10008次

• 法洛四聯(lián)癥患兒術(shù)后情況如何

  法洛氏四聯(lián)癥是一種復(fù)雜畸形，隨著他的肺血管發(fā)育的情況、側(cè)枝的情況，包括主動(dòng)脈騎跨的情況，術(shù)后效果根據(jù)手術(shù)的不同方式是有不同的，但是總體上來(lái)說(shuō)，進(jìn)行了根治手術(shù)的法洛氏四聯(lián)癥的孩子，基本上都能接近正常人的生活。遠(yuǎn)期預(yù)后上的評(píng)價(jià)，我們一般根據(jù)兩個(gè)方面，比如右室流出道有沒(méi)有狹窄，梗阻的程度有多重，還有肺動(dòng)脈瓣的反流情況，因?yàn)楦鶕?jù)手術(shù)方式的不同，有些可能需要切開(kāi)肺動(dòng)脈瓣環(huán)，去進(jìn)行肺動(dòng)脈流出道的加寬，有些孩子不用。但是如果你切開(kāi)了肺動(dòng)脈瓣，進(jìn)行了加寬，這種肺動(dòng)脈瓣的功能，是不能得到完整的保護(hù)的，可能需要用一些人工的材料去代替。但是隨著孩子的生長(zhǎng)發(fā)育，人工材料不生長(zhǎng)發(fā)育，所以他肺動(dòng)脈瓣的反流量可能會(huì)增加。所以一般這種，進(jìn)行了跨環(huán)修補(bǔ)的，用的人工材料可能會(huì)隨著年齡的增加，肺動(dòng)脈瓣的反流量會(huì)加重，遠(yuǎn)期比如說(shuō)成年以后，我們需要定期隨訪(fǎng)，觀察他的右心功能。如果說(shuō)右心負(fù)荷過(guò)重的話(huà)，可能需要一些介入的治療，去保護(hù)肺動(dòng)脈瓣的功能。但是如果我們做手術(shù)的時(shí)候，孩子各方面條件比較好，我們盡量保證了肺動(dòng)脈瓣的完整性，都用的他自己的瓣膜進(jìn)行了處理，保證了周?chē)际撬约旱臇|西。隨著他的生長(zhǎng)發(fā)育，瓣膜反流沒(méi)有加重，右室流出道梗阻也沒(méi)有，這種孩子他的臨床表現(xiàn)是正常的，可以說(shuō)他是一個(gè)正常人，也可以從事正常的體力活動(dòng)，跟正常的工作，遠(yuǎn)期預(yù)后是很好的。

  

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  景小勇 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院

  2019-08-15 3607次

• 法洛氏四聯(lián)癥有哪些癥狀
  法洛氏四聯(lián)癥是一種比較復(fù)雜的先天性心臟病，它有多種缺損同時(shí)存在，它的主要癥狀：1.由于身體缺氧導(dǎo)致的癥狀，患兒會(huì)出現(xiàn)乏力，不喜歡運(yùn)動(dòng)，口唇紫紺，發(fā)育遲緩。2.就是導(dǎo)致肺部的感染，因?yàn)榉尾康难髁吭黾樱苋菀壮霈F(xiàn)肺部的炎癥。3.，可以導(dǎo)致心臟功能不全，后期可以出現(xiàn)左右心衰，包括呼吸困難或者下肢的水腫、腹水等等?？傊?，法洛氏四聯(lián)癥是一種復(fù)雜的先心病，出現(xiàn)以后必須要盡早通過(guò)外科手術(shù)的方法進(jìn)行治療，否則患者無(wú)法存活。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 01:17”
  劉祥禮 主任醫(yī)師日照市中醫(yī)醫(yī)院

  2020-04-09 1377次

• 法氏四聯(lián)癥怎么治
  ?法洛四聯(lián)癥最主要治療方式是手術(shù)治療，在條件允許的情況下，一般做能夠根治的心內(nèi)修補(bǔ)術(shù)來(lái)糾正心臟的畸形，恢復(fù)正常的體循環(huán)肺循環(huán)，改善晚上的情況。治療時(shí)間以前認(rèn)為兒童應(yīng)該在兒童期但是現(xiàn)在認(rèn)為應(yīng)該在一歲以?xún)?nèi)，大多數(shù)可以在半歲以?xún)?nèi)就可以接受手術(shù)治療，當(dāng)患兒的身體條件不允許的時(shí)候可以先做一些姑息性的分流手術(shù)，是在體循環(huán)和肺循環(huán)之間造成分流，暫時(shí)性的增大肺部的血流量，使患兒能夠存活取得心內(nèi)修補(bǔ)術(shù)的機(jī)會(huì)。其實(shí)這個(gè)手術(shù)也是存在著一定的風(fēng)險(xiǎn)的，但是現(xiàn)在這個(gè)手術(shù)已經(jīng)十分成熟死亡率還是很低，進(jìn)行的積極的治療之后一般來(lái)說(shuō)就能夠取得比較好的效果。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:29”
  熊洪海 主治醫(yī)師吉安市中心人民醫(yī)院

  2018-11-24 1891次

• 法洛氏四聯(lián)癥有哪些癥狀
  病情分析：法洛氏四聯(lián)癥屬于一種常見(jiàn)的復(fù)雜性先天性心臟病畸形，室間隔缺損，嘴唇發(fā)生紫紺，運(yùn)動(dòng)時(shí)缺氧，右心室肥厚，主動(dòng)脈騎跨，心悸等都是法洛氏四聯(lián)癥的表現(xiàn)。意見(jiàn)建議：法洛氏四聯(lián)癥屬于先天性心血管畸形，多是由于孕婦不良的生活習(xí)慣導(dǎo)致，所以在孕前要戒除不良的生活習(xí)慣，而且需要定期進(jìn)行孕檢，遠(yuǎn)離有害物質(zhì)。
  田鵬飛 主治醫(yī)師淄博市第一醫(yī)院

  2020-02-21 1201次

• 法洛氏四聯(lián)癥什么意思
  法洛四聯(lián)癥是一種常見(jiàn)的先天性的心臟畸形?；静±頌槭议g隔缺損，肺動(dòng)脈狹窄，右心室肥厚。法洛四聯(lián)征在兒童發(fā)紺性心臟畸形中居首位，主動(dòng)脈騎跨右室流出道狹窄。伴或不伴肺動(dòng)脈狹窄，肺動(dòng)脈及其分支狹窄以及右室肥厚。
  李博 主治醫(yī)師浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院

  2019-01-20 2103次

• 法洛四聯(lián)癥的臨床癥狀
  1，青紫，為其主要表現(xiàn)，其程度和出現(xiàn)的早晚與肺動(dòng)脈狹窄的程度有關(guān)。多見(jiàn)于毛細(xì)血管而豐富的淺表部位，如唇，指甲床和球結(jié)合膜等。因血氧含量下降，活動(dòng)耐力下降，稍一活動(dòng)，如啼哭，情緒激動(dòng)，體力勞動(dòng)，寒冷等。即可出現(xiàn)氣急和青紫加重。2，蹲踞癥狀，患兒多有蹲踞癥狀，每于行走，游戲時(shí)，常主動(dòng)下蹲片刻。蹲踞時(shí)下肢
  錢(qián)端 主任醫(yī)師中日友好醫(yī)院

  2022-04-08 456次

• 法洛四聯(lián)癥怎樣確診
  法洛四聯(lián)癥屬于先天性心血管畸形，包括肺動(dòng)脈狹窄，室間隔缺損，主動(dòng)脈騎跨和右心室肥大，與發(fā)病的因素與遺傳因素，以及懷孕期間暴露因素有關(guān)，通過(guò)心臟彩超以及四維彩超檢查，可以幫助確診。預(yù)防法洛四聯(lián)癥，首先在懷孕期間盡量避免用一些對(duì)胎兒發(fā)育有影響的藥物，避免病毒感染，不要隨意接觸放射性類(lèi)的物質(zhì)，避免煙酒的刺
  楊士偉 主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院

  2024-11-21 0次