系統(tǒng)性硬皮病主要是由于遺傳因素以及環(huán)境因素和免疫功能紊亂等多種因素共同作用而引起的,其實硬皮病具體的發(fā)病原因和發(fā)病機(jī)制,尚不完全清楚,但據(jù)研究發(fā)現(xiàn)通常與基因有一定的關(guān)系,經(jīng)多年的研究表明,硬皮病是一種由多種基因及通路參與的復(fù)雜免疫性疾病,所以具有一定的遺傳傾向,而且會存在家族聚集性,而且還有著種族差異,所以本病是具有遺傳易感性的。
此外,還與某些環(huán)境因素,如一些病原體的感染,如細(xì)菌,病毒和某些衣原體,真菌等的感染相關(guān),通常是多種因素誘發(fā)了體內(nèi)免疫功能紊亂,從而促使了疾病的發(fā)生。
系統(tǒng)性硬皮病通常局限型者預(yù)后良好,而彌漫性者往往會由于重要臟器受累,而預(yù)后較差。