早期是一個(gè)比較長的緩慢發(fā)展期,臨床癥狀不是特別明顯。病程晚期進(jìn)展比較迅速,一旦出現(xiàn)癥狀,十年左右就可以喪失活動(dòng)能力。
臨床癥狀主要是由比較低的心排出量和肺血管的病變所導(dǎo)致,包括,疲乏、進(jìn)行性加重的勞力性呼吸困難、急性肺水腫、夜間睡眠時(shí)以及勞動(dòng)后咳嗽、痰中帶血或血痰,嚴(yán)重的時(shí)候出現(xiàn)咯血,急性肺水腫出現(xiàn)時(shí)可以出現(xiàn)咳粉紅色泡沫樣痰,其他的表現(xiàn)比如胸痛、右心室衰竭,可以出現(xiàn)食欲減退,腹脹惡心等癥狀。