間質(zhì)性肺疾病稱作彌漫性實(shí)質(zhì)性肺疾病,是一組主要累及肺間質(zhì)和肺泡腔導(dǎo)致肺泡毛細(xì)血管兒功能單位喪失的彌漫性肺疾病,臨床主要表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的呼吸困難、限制性通氣功能障礙、伴彌散功能降低、低氧血癥以及影像學(xué)上的雙肺彌漫性病變。
間質(zhì)性肺疾病,可最終發(fā)展為彌漫性肺纖維化和蜂窩肺,導(dǎo)致呼吸衰竭而死亡,間質(zhì)性肺疾病包括二百多種急性和慢性肺部疾病,既有臨床的常見病也有臨床少見病,其中大部分疾病的病因還不明確。