間質(zhì)性肺疾病是一組主要累及肺間質(zhì)、肺泡、細(xì)支氣管的肺部彌漫性疾病。
間質(zhì)性肺疾病,不是一種獨(dú)立的疾病,它包括二百多個(gè)病種,由許多已知和未知的原因可以引起間質(zhì)性肺疾病,表現(xiàn)不盡相同。但具有一些共同的特征。表現(xiàn)為漸進(jìn)性呼吸困難,限制性通氣功能障礙,彌散功能降低。
影像學(xué)上表現(xiàn)為雙肺彌漫性病變,病程多緩慢進(jìn)展,最終發(fā)展為彌漫性肺纖維化和蜂窩肺,導(dǎo)致呼吸功能衰竭。
分為五類特發(fā)性間質(zhì)性肺炎:于膠原血管疾病及自身免疫性疾病相關(guān)聯(lián)的間質(zhì)性肺疾?。凰幬锱c治療引起的間質(zhì)性肺疾?。挥谠l(fā)病無(wú)類別的疾病有關(guān)的間質(zhì)性肺疾??;于職業(yè)和環(huán)境有關(guān)的間質(zhì)性肺疾病。