肌萎縮性側(cè)索硬化癥是最常見的無形進展型的運動神經(jīng)元病,是一種典型的神經(jīng)退行性疾病,也可以說是最具有破壞性的神經(jīng)退行性疾病,像這種運動神經(jīng)元退行性疾病的病理學標志主要就是下運動神經(jīng)元,上運動神經(jīng)元的一些直接的細胞死亡,下運動神經(jīng)元包括脊髓的前角細胞以及支配延髓肌的腦干部位類似細胞,而上運動神經(jīng)元則起源于皮質(zhì)的第五層,通過錐體束下行與下運動神經(jīng)元直接形成突觸或者是通過中間神經(jīng)元間接形成一些突觸遞質(zhì)。
本身這種情況的壞死一次就會造成神經(jīng)細胞的一些缺失,由于它是一種無形進展性的疾病,最終都會導致肌肉的麻痹,甚至會出現(xiàn)一些呼吸吸的麻痹而造成死亡,一般中位的生存期在3到5天左右,由于其萎縮性側(cè)索硬化的臨床表現(xiàn)是多種多樣的,一般都還要取決于相應受累的神經(jīng)元,主要是上運動神經(jīng)元還是下運動神經(jīng)元。