問(wèn)肌萎縮側(cè)索硬化癥怎么回事
病情描述:
肌萎縮側(cè)索硬化癥怎么回事
答醫(yī)生回答
病情分析:
肌萎縮側(cè)索硬化是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病中經(jīng)典的類型,也是最多見(jiàn)的類型。男性多于女性發(fā)病,年齡在30歲到60歲左右。常見(jiàn)的癥狀是開始于一側(cè)或雙側(cè)的手指活動(dòng)不靈活,無(wú)力,手部肌肉萎縮(少數(shù)患者可以從下肢無(wú)力開始)。逐漸累及前臂,上臂及軀干和頸部肌肉,最后可以累及咽喉部肌肉。病變部位的肌肉可以有肌束顫動(dòng),肢體腱反射亢進(jìn),巴彬斯基征陽(yáng)性,可有主觀的麻木感。
意見(jiàn)建議:
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肌萎縮側(cè)索硬化癥是什么病肌萎縮側(cè)索硬化癥俗稱漸凍癥,是一類運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病,患者由于其漸進(jìn)性肌無(wú)力和肌肉萎縮,最后肢體完全不能活動(dòng)和進(jìn)食困難,說(shuō)話困難,所以民間俗稱“漸凍人”。漸凍癥患者一般會(huì)經(jīng)歷癥狀開始期、工作困難期、生活困難期、吞咽困難期、最終呼吸困難期這幾個(gè)時(shí)期?;颊邚淖铋_始的手指不靈活,到后面會(huì)漸漸的感覺(jué)到肢體無(wú)力、僵直、動(dòng)作不協(xié)調(diào)、行走困難,如果不重視治療,最終會(huì)導(dǎo)致呼吸肌的麻痹而死亡。在現(xiàn)代醫(yī)學(xué)中,漸凍癥還是一種無(wú)法治愈的疾病,但仍可選用藥物治療、病因治療、對(duì)癥治療、各種非藥物治療等多種方法,提高臨床療效、改善患者的生活質(zhì)量。目前可以延緩病情發(fā)展的藥物包括利魯唑片等,利魯唑片是治療漸凍癥的專用藥,可以有效的控制病情的進(jìn)展,延緩肌肉惡化的速度和病程,提高病人的存活率,從而達(dá)到延長(zhǎng)漸凍癥患者生命的作用。建議平時(shí)應(yīng)心胸開闊,定期檢查,注意病情變化,適當(dāng)休息,及時(shí)遵醫(yī)囑服藥,積極治療。如果需要了解更多的用藥知識(shí),可以咨詢醫(yī)師或藥師,在其指導(dǎo)下合理用藥。01:36
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肌萎縮原因肌萎縮的病因有多種,如常見(jiàn)的原因有營(yíng)養(yǎng)障礙、缺血和中毒等等,另外運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元任何部位損害后,交感神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)作用減弱也會(huì)導(dǎo)致肌萎縮,如漸凍癥。漸凍癥是一類運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病,患者在遺傳因素的基礎(chǔ)上使得運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受到損害,從而影響到了人體細(xì)胞的結(jié)構(gòu)和功能,進(jìn)而影響肌肉的功能,出現(xiàn)漸進(jìn)性肌無(wú)力和肌肉萎縮,最后會(huì)出現(xiàn)呼吸肌萎縮,呼吸肌受累,甚至呼吸困難、衰竭而死亡。目前可以延緩漸凍癥肌肉萎縮發(fā)展的藥物,包括利魯唑片等。利魯唑片其主要成份為利魯唑,可以延緩肌肉惡化的速度,延緩病程,提高病人的存活率,從而達(dá)到延長(zhǎng)漸凍癥患者生命的作用。對(duì)于漸凍癥的患者,需要遵醫(yī)囑長(zhǎng)期服用利魯唑片。需要注意不僅要重視身體因素,更要重視精神因素的影響。隨時(shí)了解自身的心理狀態(tài),保持樂(lè)觀、松弛的精神狀態(tài),避免緊張、焦慮,情緒激動(dòng)或發(fā)怒。如果需要了解更多的用藥知識(shí),可以咨詢醫(yī)師或藥師,在其指導(dǎo)下合理用藥。01:24
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肌萎縮側(cè)索硬化癥怎么回事肌萎縮性側(cè)索硬化癥是最常見(jiàn)的無(wú)形進(jìn)展型的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病,是一種典型的神經(jīng)退行性疾病,也可以說(shuō)是最具有破壞性的神經(jīng)退行性疾病,像這種運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元退行性疾病的病理學(xué)標(biāo)志主要就是下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元,上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的一些直接的細(xì)胞死亡,下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元包括脊髓的前角細(xì)胞以及支配延髓肌的腦干部位類似細(xì)胞,而上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元?jiǎng)t起源于皮質(zhì)的第五層,通過(guò)錐體束下行與下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元直接形成突觸或者是通過(guò)中間神經(jīng)元間接形成一些突觸遞質(zhì)。本身這種情況的壞死一次就會(huì)造成神經(jīng)細(xì)胞的一些缺失,由于它是一種無(wú)形進(jìn)展性的疾病,最終都會(huì)導(dǎo)致肌肉的麻痹,甚至?xí)霈F(xiàn)一些呼吸吸的麻痹而造成死亡,一般中位的生存期在3到5天左右,由于其萎縮性側(cè)索硬化的臨床表現(xiàn)是多種多樣的,一般都還要取決于相應(yīng)受累的神經(jīng)元,主要是上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元還是下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:38”
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肌萎縮側(cè)索硬化癥的表現(xiàn)第一點(diǎn),患者會(huì)出現(xiàn)肌肉的無(wú)力,在一開始主要表現(xiàn)為遠(yuǎn)端的肌肉無(wú)力,比如手部的力量下降,進(jìn)行精細(xì)活動(dòng)比較笨拙,也可能出現(xiàn)下肢的無(wú)力,表現(xiàn)為行走困難。隨著疾病的進(jìn)展,無(wú)力的范圍逐漸擴(kuò)大,會(huì)出現(xiàn)全身的肌肉無(wú)力。第二點(diǎn),會(huì)有比較明顯的肌肉萎縮,特別是遠(yuǎn)端的肌肉萎縮比較明顯,比如手部的肌肉通常是早期出現(xiàn)萎縮。第三點(diǎn),患者也可能出現(xiàn)吞咽困難,飲水嗆咳,構(gòu)音障礙等球麻痹的表現(xiàn)。除此以外,如果影響到了呼吸肌患者還會(huì)出現(xiàn)呼吸無(wú)力,出現(xiàn)呼吸功能的衰竭?;颊咭矔?huì)出現(xiàn)肉跳的臨床表現(xiàn)。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 01:09”
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肌萎縮側(cè)索硬化癥狀怎么辦經(jīng)過(guò)臨床研究后可以應(yīng)用的藥物有利魯唑,利魯唑有抑制谷氨酸釋放的作用,每次50毫克,每天兩次,服用18個(gè)月有可能延緩病程。另外還有一種藥,依達(dá)拉奉,可以間斷應(yīng)用多個(gè)療程,對(duì)一部分患者有助于延緩癥狀。其他藥物,如熊去氧膽酸。以上的藥物可以在患者進(jìn)行相關(guān)評(píng)估后應(yīng)用。輔酶q10和丁苯酞,維生素等也可以試用。也可以試用中醫(yī)中藥治療。其他治療包括對(duì)吞咽功能,呼吸功能,痙攣,疼痛,營(yíng)養(yǎng)及并發(fā)癥的對(duì)癥治療。這些治療可以改善患者的舒適性。比如康復(fù)治療,應(yīng)用緩解肌肉痙攣的藥物,在一定階段進(jìn)行無(wú)創(chuàng)性呼吸機(jī)輔助治療等。
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肌萎縮側(cè)索硬化怎么治療肌萎縮側(cè)索硬化臨床表現(xiàn): ①50歲前后發(fā)病,20歲以前70歲以后發(fā)病少見(jiàn),男多于女。 ②潛行性發(fā)病,多數(shù)緩慢進(jìn)展,極少數(shù)急劇進(jìn)展。 ③首發(fā)癥狀為單側(cè)上肢遠(yuǎn)端肌肉無(wú)力和肌肉萎縮最常見(jiàn),其次為球麻痹、肌束震顫、錐體束征,少數(shù)出現(xiàn)肢體麻木、疼痛、發(fā)涼等感覺(jué)異常。上肢遠(yuǎn)端為好發(fā)病部位,其次為延髓支配肌肉。臨床主要癥狀是肢體無(wú)力、肢體和舌肌肌肉萎縮、錐體束征、肢體和舌肌肌束震顫。舌咽迷走神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核最常受累,舌下神經(jīng)、副神經(jīng)、面神經(jīng)等運(yùn)動(dòng)核也多見(jiàn)損害,其余顱神經(jīng)罕見(jiàn)損害。發(fā)病形式有:一側(cè)上肢→對(duì)側(cè)上肢→下肢→球麻痹癥狀,球麻痹癥狀(球麻痹型) →四肢或下肢→上肢。 ④肌電圖表現(xiàn)神經(jīng)源性變化。ALS患者上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元同時(shí)受累丟失,可表現(xiàn)為不同部位的進(jìn)展性肌肉萎縮無(wú)力,可伴有肌跳,球部受累患者有吞咽困難和構(gòu)音障礙,常因呼吸肌受累或肺內(nèi)感染導(dǎo)致呼吸衰竭而臨床死亡。
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肌萎縮側(cè)索硬化癥的表現(xiàn)第一點(diǎn),患者會(huì)出現(xiàn)肌肉的無(wú)力,在一開始主要表現(xiàn)為遠(yuǎn)端的肌肉無(wú)力,比如手部的力量下降,進(jìn)行精細(xì)活動(dòng)比較笨拙,也可能出現(xiàn)下肢的無(wú)力,表現(xiàn)為行走困難。隨著疾病的進(jìn)展,無(wú)力的范圍逐漸擴(kuò)大,會(huì)出現(xiàn)全身的肌肉無(wú)力。第二點(diǎn),會(huì)有比較明顯的肌肉萎縮,特別是遠(yuǎn)端的肌肉萎縮比較明顯,比如手部的肌肉通常是早期出現(xiàn)萎縮。第
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肌萎縮性側(cè)索硬化癥手部皮膚有一層灰怎么回事?肌萎縮性側(cè)索硬化癥手部皮膚有一層灰可能是局部代謝異常造成的。肌萎縮性側(cè)索硬化癥是一種運(yùn)動(dòng)神經(jīng)疾病中比較典型的類型,一般是由于遺傳以及接觸毒物所導(dǎo)致的,通常會(huì)出現(xiàn)肌肉萎縮、無(wú)力的癥狀,也可能會(huì)刺激局部組織,導(dǎo)致局部代謝出現(xiàn)異常,從而引發(fā)手部皮膚呈灰色的情況??梢栽卺t(yī)生的指導(dǎo)下服用免疫抑制劑潑尼松、環(huán)磷