皮肌炎的患者很容易導(dǎo)致肺部受累,而出現(xiàn)肺間質(zhì)纖維化,也會發(fā)展為肺動脈高壓,甚至右心衰竭而危及生命。
皮肌炎是一組病因不明,以橫紋肌為主要病變的化膿性炎癥性肌病,其臨床特點是四肢近端、肩周、頸周、髖周肌群進(jìn)行性無力,當(dāng)肺部受累,出現(xiàn)肺間質(zhì)化,也就是肺纖維化的時候,主要是以成纖維細(xì)胞增殖及大量細(xì)胞外基質(zhì)聚集并伴炎癥損傷、組織結(jié)構(gòu)破壞為特征。
通常表現(xiàn)為干咳、進(jìn)行性呼吸困難、氣促,隨著病情和肺部損傷的加重,患者呼吸功能可不斷惡化。