?骨髓纖維化簡(jiǎn)稱髓纖,是一種由于骨髓造血組織中膠原增生的,其纖維組織嚴(yán)重地影響造血功能,所引起的一種骨髓增生性的疾病,原發(fā)性骨纖又成骨髓硬化癥,巨脾是骨髓纖維化特征之一。
幾乎所有患者,均有脾腫大,脾大平臍,或下達(dá)盆腔,質(zhì)多堅(jiān)硬,平面光滑,無(wú)觸痛。極少數(shù)患者,脾可不腫大,肝臟腫大約占百分四分之三,多為輕至中度腫大,質(zhì)硬表面光滑無(wú)觸痛。
由于肝脾腫大壓迫下,指靜脈可導(dǎo)致下肢浮腫,硬肝和門靜脈血栓形成,可導(dǎo)致門脈高壓出現(xiàn)時(shí),管靜脈曲張,腹水等。晚期可見(jiàn)皮膚紫癜,消瘦,輕度腫大深呼吸時(shí),脾下緣在肋緣下有2到3厘米為輕度腫大。還有中等度等腫大是3厘米,極度腫大是超過(guò)七水以下,為極度腫大或成巨脾。