膽汁性肝硬化指膽管系統(tǒng)病變引起的肝硬化,從微細(xì)膽管到肝外總膽管都有可能。微細(xì)膽管引起的一般指由于長期肝內(nèi)膽汁滯留或者肝外膽道梗阻引起,前者稱為原發(fā)性膽汁性肝硬化,后者稱之為繼發(fā)性膽汁性肝硬化。
患者在癥狀表現(xiàn)上早期主要就是乏力、膽紅素異常升高,會有尿液的顏色發(fā)黃,隨著疾病的進一步發(fā)展可能會有白細(xì)胞血小板減少、脾功能亢進表現(xiàn)、肝功能衰竭,甚至出現(xiàn)肝性腦病,腹水、水腫伴有深度的黃疸。
導(dǎo)致這種疾病的原因是自身免疫性疾病導(dǎo)致的,有可能會并發(fā)肝性腦病、上消化道的出血,并發(fā)感染,有可能會導(dǎo)致肝腎綜合征的表現(xiàn)。對于膽汁性肝硬化的治療,關(guān)鍵就是要積極的尋找病因,針對病因治療,應(yīng)用熊去氧膽酸、氫酶氨、免疫抑制藥以及對癥治療。