?是肝內(nèi)膽管進行性破壞,并以慢性膽汁淤積為主要特征的不明原因的疾病。原發(fā)性膽汁性肝硬化經(jīng)常會與其它的免疫性疾病,比如類風濕性關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征、硬皮病、慢性淋巴細胞性甲狀腺炎并存,好發(fā)于中年婦女,起病比較緩慢,食欲與體重沒有明顯的下降。
原發(fā)性膽汁性肝硬化的患者在治療上主要是保證充足的休息,給予高蛋白、高碳水化合物、高維生素、低脂的飲食,要補充脂溶性維生素。另外可以使用藥物,比如熊去氧膽酸、皮質(zhì)類固醇還有硫唑嘌呤、環(huán)孢毒素A,這些藥物對于改善癥狀有很好的療效。但是要注意藥物的副作用,如果是伴有肝功能失代償和生活質(zhì)量差的患者可以考慮肝臟移植。