問(wèn)原發(fā)性膽汁性肝硬化遺傳嗎
病情描述:
原發(fā)性膽汁性肝硬化遺傳嗎
答醫(yī)生回答
病情分析:
原發(fā)性膽汁性肝硬化是一種自身免疫性疾病,不屬于遺傳病,需要完善自身免疫性肝病抗體和肝活檢來(lái)確診,還需要定期復(fù)查肝功能,此類(lèi)肝病患者需要長(zhǎng)期服用熊去氧膽酸膠囊和免疫抑制劑治療。
意見(jiàn)建議:
平常要注意休息,清淡飲食為主,適當(dāng)補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì),多吃維生素類(lèi)食物,有利于疾病改善。如果出現(xiàn)轉(zhuǎn)氨酶升高,還需要服用保肝降酶藥物治療,比如復(fù)方甘草酸苷片、雙環(huán)醇等。
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原發(fā)性膽汁性肝硬化傳染嗎原發(fā)性膽汁性肝硬化,我們把它定義在自身免疫性肝病的范疇,但是它的發(fā)病機(jī)制,是由于肝內(nèi)的膽汁比較瘀滯,相當(dāng)于是膽汁的一些成分,對(duì)于肝臟造成的傷害,引起的肝硬化。這種疾病屬于免疫性的肝病,是不傳染的,因?yàn)樗鼪](méi)有病毒,沒(méi)有病原體在體內(nèi)的發(fā)作。這個(gè)疾病以前認(rèn)知比較少,檢測(cè)手段有限,現(xiàn)在臨床上如果做自身抗體的抗體譜檢測(cè),查到線(xiàn)粒體抗體的M2抗體陽(yáng)性,比如說(shuō)查到抗核抗體的GP210、SP100、Ro52,甚至說(shuō)抗核抗體陽(yáng)性,我們一般就考慮有原發(fā)性膽汁性肝硬化。而生化學(xué)的指標(biāo),原發(fā)性膽汁性肝硬化主要表現(xiàn)為,化驗(yàn)血液發(fā)現(xiàn)γ谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶,就是臨床上說(shuō)的GGT或者γgt,還有堿性磷酸酶AKP的升高。一般來(lái)說(shuō)原發(fā)性膽汁性肝硬化是不傳染的,但是已經(jīng)有硬化,還要積極治療。這個(gè)疾病女性發(fā)病率是比較高的,老年女性比較多見(jiàn),如果在發(fā)現(xiàn)的早期,未必是到肝硬化的階段,預(yù)后還是比較好的。01:36
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原發(fā)性膽汁性肝硬化有什么特點(diǎn)自身免疫性肝病還有另外一個(gè)名字叫原發(fā)性膽汁性肝硬化,也可以叫原發(fā)性膽汁性膽管炎,我們把它簡(jiǎn)稱(chēng)為PPC。這個(gè)病人自身抗體不是表現(xiàn)為自身免疫性肝炎的抗線(xiàn)粒體抗體的陽(yáng)性,或者其他剛才我們說(shuō)的抗平滑肌抗體或者抗肝腎微粒體抗體的陽(yáng)性。而是表現(xiàn)在一個(gè)特異性的抗體,我們叫抗線(xiàn)粒體抗體的陽(yáng)性。特別是抗線(xiàn)粒體抗體MR亞型的陽(yáng)性,是診斷這個(gè)病特異性的抗體。這個(gè)病的特點(diǎn)它除了有這個(gè)可以表現(xiàn)為轉(zhuǎn)氨酶的升高以外,區(qū)別于自身免疫性肝炎的一個(gè)特殊的球蛋白的升高,它是表現(xiàn)為IGM升高為主。除了IGM升高以外它還有一個(gè)自身抗體的AM陽(yáng)性,和一個(gè)肝功能異常表現(xiàn),是以堿性磷酸酶升高,AIP升高為特征這樣一個(gè)表現(xiàn)。01:29
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原發(fā)性膽汁性肝硬化遺傳嗎原發(fā)性膽汁性肝硬化一般來(lái)說(shuō)是一種自身免疫性的疾病,它常常伴有一些其他的相關(guān)的免疫系統(tǒng)疾病,比如:系統(tǒng)性紅斑狼瘡,裂縫式性的關(guān)節(jié)炎,干燥綜合征等等,因此原發(fā)性膽汁性肝硬化,并不是一種遺傳性的病,所以,原發(fā)性膽汁性肝硬化并不遺傳。一旦出現(xiàn)原發(fā)性膽汁性肝硬化,可能會(huì)有一些相關(guān)的臨床表現(xiàn)表現(xiàn),比如:發(fā)熱,乏力,惡心,嘔吐,腹脹,厭油,厭食等,有些如果發(fā)展到比較晚期的時(shí)候,會(huì)有上消化道出血,肝性腦病,還有腹水等等一些并發(fā)癥。肝性腦病也是原發(fā)性膽汁性肝硬化最為常見(jiàn)的死亡原因,一旦診斷,目前還沒(méi)有特效的治療方式,主要的是針對(duì)這種并發(fā)癥還有營(yíng)養(yǎng)支持等,綜合性的治療。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:11”
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原發(fā)性膽汁性肝硬化會(huì)遺傳嗎原發(fā)性膽汁性肝硬化,是一種以肝小葉內(nèi)膽管原發(fā)性、進(jìn)行性的損害為主要特征的慢性肝臟淤積性的肝臟疾病,主要見(jiàn)于女性患者,常為中年女性,男女比例通常是1:8,10個(gè)人當(dāng)中,9個(gè)可以是女性。會(huì)遺傳嗎?需要從發(fā)病機(jī)制,原發(fā)性膽汁性肝硬化的具體誘因和發(fā)病機(jī)制,目前尚未完全的證實(shí),但是現(xiàn)在的研究發(fā)現(xiàn),是一種自身免疫疾病,其中常用的機(jī)制主要是體液免疫和細(xì)胞免疫機(jī)制,在體液免疫期當(dāng)中,抗線(xiàn)粒體抗體是原發(fā)性膽汁性肝硬化的特異性抗體,其他的如抗平滑肌抗體,抗核抗體也有一定的相關(guān)性。再進(jìn)一步深入發(fā)現(xiàn),抗線(xiàn)粒體的抗體主要分為四種亞型,其中m2型與肝硬化高度相關(guān),m8、m9型可以在患者的親屬當(dāng)中發(fā)現(xiàn)。因此可以推斷膽汁性肝硬化的發(fā)生有家屬遺傳背景,但是是多種因素作用的結(jié)果并不是理解上的遺傳疾病,因此可以認(rèn)為原發(fā)性膽汁性肝硬化通常不會(huì)遺傳,但是如果父母有該種疾病的,小孩患病概率會(huì)增加,因此具有一定的家族遺傳背景。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 2:18”
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原發(fā)性膽汁性肝硬化會(huì)傳染嗎原發(fā)性膽汁性肝硬化屬于自身免疫性肝病的一種,不具有傳染性,本病的發(fā)病機(jī)制復(fù)雜,早期臨床表現(xiàn)隱匿,早期不育診斷,一旦出現(xiàn)癥狀往往已經(jīng)發(fā)生一定程度的肝硬化,病變一般會(huì)累積單管兒,不是由于病原體感染所引起的,不具有傳染性。
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原發(fā)性膽汁性肝硬化吃什么藥病情分析:原發(fā)性膽汁性肝硬化屬于自身免疫性肝病的一種,一旦確診這種疾病,就需要長(zhǎng)期的服用熊去氧膽酸膠囊,必要的時(shí)候可以服用免疫抑制劑聯(lián)合治療,還可以選擇保肝降酶藥物進(jìn)行治療,比如雙環(huán)醇、還原型谷胱甘肽等,還要根據(jù)患者的具體情況來(lái)調(diào)整藥物。意見(jiàn)建議:平常要注意休息,不要熬夜,不要?jiǎng)诶?,也不能喝酒,定期的檢查肝功能、自身免疫性肝病抗體以及肝臟影像學(xué),對(duì)于了解疾病的變化比較重要。
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原發(fā)性膽汁淤積性肝硬化原發(fā)性膽汁淤積性肝硬化,它最主要的特點(diǎn)是自身免疫性的疾病,它是由于自身免疫反應(yīng)介導(dǎo)的慢性進(jìn)行性的膽汁淤滯性的肝病,主要的表現(xiàn)就是,肝腫大并且肝臟是墨綠色的,隨著疾病的進(jìn)展可能會(huì)進(jìn)展成結(jié)節(jié)狀。在臨床上多數(shù)發(fā)生于,中年女性身上大約85%左右的患者,疾病是四十歲到六十歲左右,而且歐美國(guó)家的發(fā)病率明顯的高于
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原發(fā)性膽汁性肝硬化圖片原發(fā)性膽汁性肝硬化,可以通過(guò)生活干預(yù)、藥物治療、手術(shù)治療等進(jìn)行改善。