腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良是x連鎖隱性遺傳病,是一種最常見的過氧化物酶體病,主要累及腎上腺和蛋白質(zhì)。半數(shù)以上的病人于兒童和青少年期起病,主要表現(xiàn)為進(jìn)行性的精神運(yùn)動(dòng)障礙,視力及聽力下降,和腎上腺皮質(zhì)功能低下等。腎上腺皮質(zhì)激素替代治療,大部分患兒存在腎上腺皮質(zhì)功能不全,因而皮質(zhì)激素替代治療常常是必須的。但是此治療對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)病損無效,不能改善癥狀,也不能阻止病情惡化,主要適用于ab森患者。對(duì)于腦型患者未見明顯改善。
基因治療這是最有前途的治療手段但因技術(shù)問題有待進(jìn)一步探究。造血干細(xì)胞治療,最近造血干細(xì)胞治療也有用于ald患者并獲得了一定的療效。目前認(rèn)為適用于早期患者經(jīng)常性患者可以作為候選治療。本病愈后食用富含不飽和脂酸飲食,避免食用含長(zhǎng)鏈脂肪酸的食物。