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• 腦白質(zhì)病變的癥狀

  腦白質(zhì)病變是中老年人，腦部發(fā)生的一種退行性的改變，它的癥狀非常隱匿，而且是一個緩慢進(jìn)展的。多數(shù)患者伴有其他的一些表現(xiàn)，例如多發(fā)性的腔隙性的腦梗塞，所以患者的癥狀，一般也并不十分突出，主要有頭疼、頭暈等。而在神經(jīng)系統(tǒng)查體的時候，往往難以有明確的，神經(jīng)系統(tǒng)的定位體征，而表現(xiàn)為一種比較含糊的頭痛、頭暈，一種比較彌漫的，缺乏特異性定位的神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀。

  

  01:04
  范存剛 主任醫(yī)師北京大學(xué)人民醫(yī)院

  2018-11-19 83759次

• 腦白質(zhì)變性是怎么回事

  腦白質(zhì)變性一般是指后天的變性，常見的原因，例如感染、中毒、退行性病變或者有些外傷，腦梗死等慢性缺血也會引起腦白質(zhì)病變。臨床上核磁檢查如果沒有癥狀，大部分可能都是小血管病變等慢性缺血所引起的。腦白質(zhì)是中樞神經(jīng)系統(tǒng)髓鞘比較集中的地方，所以病變常常會引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)髓鞘的損傷，所以腦白質(zhì)變性大部分都是指髓鞘損傷性的變性。腦白質(zhì)是大腦內(nèi)部神經(jīng)纖維聚集的地方，由于該區(qū)域比神經(jīng)元胞體聚集區(qū)域顏色更白一些，更淺一些，所以叫腦白質(zhì)。神經(jīng)元胞體集中聚集的地方，因為顏色略顯灰色，所以稱為腦灰質(zhì)。腦白質(zhì)變性常見的癥狀其實是注意力不集中、健忘或者性格的改變，有些患者嚴(yán)重的可能會導(dǎo)致癡呆、昏迷，甚至死亡。

  

  01:45
  孫永安 主任醫(yī)師北京大學(xué)第一醫(yī)院

  2022-06-30 21912次

• 腎上腺腦白質(zhì)
  腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良是x連鎖隱性遺傳病，是一種最常見的過氧化物酶體病，主要累及腎上腺和蛋白質(zhì)。半數(shù)以上的病人于兒童和青少年期起病，主要表現(xiàn)為進(jìn)行性的精神運動障礙，視力及聽力下降，和腎上腺皮質(zhì)功能低下等。腎上腺皮質(zhì)激素替代治療，大部分患兒存在腎上腺皮質(zhì)功能不全，因而皮質(zhì)激素替代治療常常是必須的。但是此治療對神經(jīng)系統(tǒng)病損無效，不能改善癥狀，也不能阻止病情惡化，主要適用于ab森患者。對于腦型患者未見明顯改善。基因治療這是最有前途的治療手段但因技術(shù)問題有待進(jìn)一步探究。造血干細(xì)胞治療，最近造血干細(xì)胞治療也有用于ald患者并獲得了一定的療效。目前認(rèn)為適用于早期患者經(jīng)常性患者可以作為候選治療。本病愈后食用富含不飽和脂酸飲食，避免食用含長鏈脂肪酸的食物。
  語音時長 1:40”
  劉博 主治醫(yī)師錦州市中心醫(yī)院

  2018-11-26 2888次

• 什么是腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良
  腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良和腎上腺脊髓神經(jīng)病都是屬于xx染色體連鎖隱性的遺傳疾病，患者的致病基因abcde是位于xq28這個上面，該基因編碼過氧化物酶體的某轉(zhuǎn)運蛋白。如果發(fā)生異常，可以導(dǎo)致極長鏈脂肪酸的β氧化障礙，然后就會使這種代謝產(chǎn)物堆積在各個組織，主要影響中樞神經(jīng)系統(tǒng)、腎上腺皮質(zhì)和睪丸。前者在兒童期發(fā)病，以發(fā)展迅速的中樞性脫髓鞘病變?yōu)樘卣?，表現(xiàn)為癲癇發(fā)作、癡呆以及昏迷，常在青春期之前就死亡。后者一般是在青春期發(fā)病，然后緩慢進(jìn)展的有周圍感覺神經(jīng)還有運動神經(jīng)病變以及上運動神經(jīng)元病變?yōu)橹鞯?，表現(xiàn)為痙攣性癱瘓，伴有不同程度的腎上腺和性腺功能減退疾病，患者的血漿當(dāng)中可以檢測出高水平的極長鏈脂肪酸。
  語音時長 1:29”
  于姍 主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-10-17 9083次

• 腦白質(zhì)軟化是腦癱嗎
  腦白質(zhì)軟化一般發(fā)生在妊娠20-35周，是腦損傷或是腦損傷引起的發(fā)育不良，是不可能痊愈的。采取營養(yǎng)腦神經(jīng)，同時進(jìn)行功能鍛煉，建議患兒到正規(guī)醫(yī)院進(jìn)行針對治療，多見于早產(chǎn)兒或者是產(chǎn)后窒息下的兒童。早期一般很難發(fā)現(xiàn)，建議做腦室超聲，更容易發(fā)現(xiàn)疾病。
  鄒學(xué)公 主任醫(yī)師濟(jì)南市中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院

  2018-12-28 2104次

• 腦白質(zhì)少是腦癱嗎
  腦白質(zhì)少這種情況不一定就是腦癱，要結(jié)合臨床癥狀共同來診斷， 如果檢查結(jié)果是腦白質(zhì)偏少，同時有運動、智力發(fā)育方面的問題，應(yīng)該引起重視，要盡早治療，腦癱的可能性大，單純的腦白質(zhì)少，或許與寶寶的個人發(fā)育不同步有一定的關(guān)系，需要定期復(fù)查。
  吳開福 主治醫(yī)師滕州市中心人民醫(yī)院

  2019-01-03 1602次

• 腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良是怎么引起的
  腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良是一種遺傳性疾病，主要呈X連鎖隱性遺傳，是一種比較常見的過氧化物酶相關(guān)的疾病，主要累及人體的腎上腺、頭部的腦白質(zhì)病變或者脊髓病變，引起相應(yīng)的神經(jīng)、精神發(fā)育不良或者兒童的成長發(fā)育障礙。腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良的致病基因是ABCD1，因為ABCD1基因的突變，導(dǎo)致極長鏈脂肪酸的代謝異常，
  毛之奇 主任醫(yī)師中國人民解放軍總醫(yī)院

  2022-02-08 358次

• 腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良是怎么引起的
  腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良，是一種遺傳性代謝疾病，主要由多重因素導(dǎo)致，具體如下。首要原因是遺傳基因異常，特別是X性連鎖隱性遺傳和常染色體隱性遺傳，這些遺傳方式使得過氧化物酶體基因出現(xiàn)缺陷，進(jìn)而導(dǎo)致脂肪酸氧化異常。其次，飽和極長鏈脂肪酸無法正常氧化
  毛之奇 主任醫(yī)師中國人民解放軍總醫(yī)院

  2024-10-25 0次