問腎上腺白質營養(yǎng)不良怎么治療
病情描述:
腎上腺白質營養(yǎng)不良怎么治療
答醫(yī)生回答
病情分析:
腎上腺白質營養(yǎng)不良癥狀,兒童腦型,初期表現(xiàn)為注意力不集中、記憶力減退、學習困難、步態(tài)不穩(wěn)、行為異常等,逐漸出現(xiàn)視力和(或)聽力下降、構音障礙、共濟失調(diào)、癱瘓、癲癇發(fā)作、癡呆等癥狀,逐步進展,最終完全癱瘓,失明或耳聾,可有驚厥,甚至出現(xiàn)驚厥持續(xù)狀態(tài)。
意見建議:
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低血糖是營養(yǎng)不良嗎低血糖不是營養(yǎng)不良。營養(yǎng)不良是長期攝入營養(yǎng)不夠造成身體的瘦弱等疾病。低血糖是血液中的糖含量不足造成身體的供氧不足,如果不及時治療,短時間內(nèi)可導致腦組織不可逆的損傷,嚴重會導致低血糖性休克,甚至死亡。一般降糖藥、胰島素、過度饑餓等都是導致低血糖的主要原因。當然營養(yǎng)不良的患者發(fā)生低血糖的幾率會更大。如果只是輕度的低血糖,患者神志清醒,可以吃幾粒糖果、幾塊餅干,或喝半杯糖水,可以達到迅速糾正低血糖的效果,一般十幾分鐘后低血糖癥狀就會消失;發(fā)生嚴重低血糖的患者不要給其喂食物,應立即送往醫(yī)院。立即測血糖,并靜脈注射50%葡萄糖20毫克。01:40
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營養(yǎng)不良性脫發(fā)是什么愛美的男士和女士,特別是在減肥之后,長時間地不吃主食,體重下降比較快的情況下,很多人會出現(xiàn)脫發(fā),這就屬于營養(yǎng)不良性脫發(fā)。這個時候我們建議要合理地飲食,特別是谷類食品不能太少,比如說面粉、米飯,盡量每天主食不要少于半斤,同時盡量多吃一些粗糧。粗糧對于減重后的這種脫發(fā),是有很好的幫助的。所以我們減肥的方式要合理,不能不吃主食,只吃蔬菜水果,這樣是一種不健康的減肥方式。01:22
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什么是腎上腺腦白質營養(yǎng)不良腎上腺腦白質營養(yǎng)不良和腎上腺脊髓神經(jīng)病都是屬于xx染色體連鎖隱性的遺傳疾病,患者的致病基因abcde是位于xq28這個上面,該基因編碼過氧化物酶體的某轉運蛋白。如果發(fā)生異常,可以導致極長鏈脂肪酸的β氧化障礙,然后就會使這種代謝產(chǎn)物堆積在各個組織,主要影響中樞神經(jīng)系統(tǒng)、腎上腺皮質和睪丸。前者在兒童期發(fā)病,以發(fā)展迅速的中樞性脫髓鞘病變?yōu)樘卣?,表現(xiàn)為癲癇發(fā)作、癡呆以及昏迷,常在青春期之前就死亡。后者一般是在青春期發(fā)病,然后緩慢進展的有周圍感覺神經(jīng)還有運動神經(jīng)病變以及上運動神經(jīng)元病變?yōu)橹鞯?,表現(xiàn)為痙攣性癱瘓,伴有不同程度的腎上腺和性腺功能減退疾病,患者的血漿當中可以檢測出高水平的極長鏈脂肪酸。語音時長 1:29”
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腎上腺白質營養(yǎng)不良表現(xiàn)有哪些腎上腺腦白質營養(yǎng)不良,屬于一種遺傳性的脂質代謝病。半數(shù)以上的患者都是從兒童開始起病,主要表現(xiàn)為進行性的精神運動障礙,視力下降,聽力下降,腎上腺皮質功能減退這些癥狀。在初期可以表現(xiàn)為注意力不集中,記憶力減退,學習困難,步態(tài)不穩(wěn),然后病情逐漸加重,出現(xiàn)視力聽力的下降,共濟失調(diào),逐漸出現(xiàn)癱瘓,癡呆等癥狀,最終會導致完全癱瘓,會有失明,耳聾驚厥這些情況。目前這個疾病沒有特殊的根治的方法,在早期診斷之后,積極的用些相關的治療方法,可以延緩或者是阻滯疾病的進展。語音時長 01:10”
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腎上腺白質營養(yǎng)不良表現(xiàn)有哪些病情分析:腎上腺腦白質營養(yǎng)不良主要表現(xiàn)為進行性智力減退,行為異常,聽力下降,構音及吞咽困難幾率增高,步態(tài)不穩(wěn),反復抽風等。病發(fā)初期產(chǎn)生注意力不集中,記憶力減退以及學習困難等癥狀,慢慢產(chǎn)生視力聽力下降等癥狀,形成嚴重的供應障礙及共濟失調(diào),個別嚴重的患兒伴有癱瘓以及癲癇發(fā)作。意見建議:腎上腺腦白質營養(yǎng)不良非常復雜,而且疾病的危害性極其嚴重,干擾到患者的生活,應及時發(fā)現(xiàn),及早診斷,及早治療。處于治療期間應注意飲食調(diào)節(jié),避免辛辣生冷的食物。
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小兒球形細胞腦白質營養(yǎng)不良怎么治療小兒球形細胞腦白質營養(yǎng)不良這種病癥的臨床表現(xiàn)主要為偏癱,共濟失調(diào),視力障礙,長期可能會出現(xiàn)癡呆,癲癇發(fā)作。酶的補充是可能的,但酶如何通過血腦屏障是一個很大的難題有待解決,才能獲得療效。目前主要是支持療法和抗驚厥。
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腎上腺腦白質營養(yǎng)不良是怎么引起的腎上腺腦白質營養(yǎng)不良是一種遺傳性疾病,主要呈X連鎖隱性遺傳,是一種比較常見的過氧化物酶相關的疾病,主要累及人體的腎上腺、頭部的腦白質病變或者脊髓病變,引起相應的神經(jīng)、精神發(fā)育不良或者兒童的成長發(fā)育障礙。腎上腺腦白質營養(yǎng)不良的致病基因是ABCD1,因為ABCD1基因的突變,導致極長鏈脂肪酸的代謝異常,
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