原發(fā)性硬化性膽管炎的臨床表現(xiàn)以及特征。
特征性的病理改變是膽管纖維化性的炎癥,大部分病例病變同時可以累及肝內(nèi)或者是肝外的膽管,也有一部分病例可以累及到肝外膽管或者是僅累及肝內(nèi)小膽管,發(fā)生在青壯年男性,男女比例在二到三比一。
起病隱襲漸進(jìn),就診的時候多數(shù)患者已有明顯癥狀,主要表現(xiàn)是黃疸皮膚瘙癢,右上腹疼痛,少部分患者可以有寒戰(zhàn)發(fā)熱,可能與合并感染有關(guān)系,肝臟一般會有腫大,實驗室檢查是膽汁淤積性黃疸的表現(xiàn),轉(zhuǎn)氨酶可以輕到中度的升高,最終可以發(fā)展為繼發(fā)性膽汁性肝硬化。