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• 神經(jīng)纖維瘤病

  神經(jīng)纖維瘤病，是基因遺傳相關(guān)性的疾病，可以包括神經(jīng)纖維瘤病的Ⅰ型和神經(jīng)纖維瘤病的Ⅱ型。這兩種類型，是由不同的基因突變?cè)斐傻模颊咴谂R床表現(xiàn)上，常有皮膚的多發(fā)的咖啡斑，特別是腹股溝區(qū)和腋窩的咖啡斑。同時(shí)可以有皮膚的，多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤，以及顱內(nèi)和椎管內(nèi)的多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤?；颊哌€可以出現(xiàn)先天性的白內(nèi)障、虹膜的錯(cuò)構(gòu)瘤以及顱內(nèi)膠質(zhì)瘤、前庭神經(jīng)細(xì)胞瘤、前庭神經(jīng)的神經(jīng)鞘瘤、腦膜瘤等一系列的表現(xiàn)，主要表現(xiàn)為皮膚和神經(jīng)系統(tǒng)的，多發(fā)的腫瘤，叫做皮膚和神經(jīng)的綜合征。

  

  01:20
  范存剛 主任醫(yī)師北京大學(xué)人民醫(yī)院

  2018-12-18 15365次

• 神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)纖維瘤病的區(qū)別

  神經(jīng)纖維瘤病是一種基因遺傳相關(guān)的神經(jīng)皮膚綜合征，它表現(xiàn)為神經(jīng)系統(tǒng)有多發(fā)的多樣性的病變，而皮膚也會(huì)有相應(yīng)的表現(xiàn)，在皮膚的表現(xiàn)上，患者常見的突出的表現(xiàn)是皮膚多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤以及皮膚的咖啡斑，特別是發(fā)生在腋窩和腹股溝區(qū)的咖啡斑，要警惕神經(jīng)纖維瘤病的可能。而在神經(jīng)系統(tǒng)的表現(xiàn)，可以表現(xiàn)為顱內(nèi)、椎管內(nèi)多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤、神經(jīng)鞘瘤、腦膜瘤、脊膜瘤、膠質(zhì)瘤等。除此之外患者還可以表現(xiàn)為，頭顱巨大、身材矮小，虹膜錯(cuò)構(gòu)瘤，白內(nèi)障等一系列表現(xiàn)，所以對(duì)于這些患者應(yīng)該提高警惕。而神經(jīng)纖維瘤，特指神經(jīng)纖維發(fā)生的腫瘤，它可以作為，神經(jīng)纖維瘤病的表現(xiàn)之一，特別是多發(fā)性的神經(jīng)纖維瘤，要考慮神經(jīng)纖維瘤病的診斷。另一方面它也可以包括，散發(fā)的單個(gè)的神經(jīng)纖維瘤，這種情況患者并沒有，神經(jīng)纖維瘤病的表現(xiàn)，只是表現(xiàn)為一條神經(jīng)根的，單發(fā)的神經(jīng)纖維瘤，我們僅需對(duì)神經(jīng)纖維瘤進(jìn)行切除，患者就可以達(dá)到治愈。而神經(jīng)纖維瘤病的患者，我們一般是要在患者，引起嚴(yán)重癥狀的病變的情況下，才會(huì)對(duì)引起癥狀的病變進(jìn)行切除，因?yàn)檫@些患者，是沒有辦法進(jìn)行徹底治愈的。

  

  02:05
  范存剛 主任醫(yī)師北京大學(xué)人民醫(yī)院

  2018-11-19 18622次

• 有髓神經(jīng)纖維
  具有髓鞘的神經(jīng)纖維稱為有髓神經(jīng)纖維。有髓神經(jīng)纖維由軸突、髓鞘、神經(jīng)膜構(gòu)成。髓鞘、神經(jīng)膜成翹狀包裹在軸突的周圍，有髓神經(jīng)行為描述，神經(jīng)纖維平行排列成豎，在每條神經(jīng)纖維的中央有軸突，外包雪旺氏細(xì)胞形成的髓鞘，神經(jīng)纖維每隔一定距離，有一環(huán)狀的豎系部稱郎飛氏結(jié)。此處髓鞘中斷，血旺式細(xì)胞膜直接與軸突相貼，在神經(jīng)纖維間可看到橢圓型的細(xì)胞核，是極力組織中的成纖維細(xì)胞核，染色較深，有髓神經(jīng)纖維的神經(jīng)沖動(dòng)傳導(dǎo)。郎飛結(jié)跳到相鄰郎飛結(jié)的跳躍式傳導(dǎo)，長(zhǎng)的神經(jīng)纖維軸突就出，髓鞘易后，結(jié)晶體也長(zhǎng)，傳導(dǎo)速度快。反之傳導(dǎo)速度慢，大部分腦脊神經(jīng)屬于有髓神經(jīng)纖維。
  語音時(shí)長(zhǎng) 1:41”
  劉博 主治醫(yī)師錦州市中心醫(yī)院

  2018-11-29 9200次

• 神經(jīng)纖維瘤
  神經(jīng)纖維瘤病為常染色體顯性遺傳病，是基因缺陷使神經(jīng)及細(xì)胞發(fā)育異常導(dǎo)致多系統(tǒng)損害，根據(jù)臨床表現(xiàn)和基因定位分為神經(jīng)纖維瘤病一型和二型，主要特征為皮膚牛奶咖啡斑和周圍神經(jīng)多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤，外顯率高?；蛭挥谌旧w17q11.2，患病率為3/10萬。二型神經(jīng)纖維瘤病，又稱中樞神經(jīng)纖維瘤或雙側(cè)聽神經(jīng)瘤病，基因位于染色體22q，幾乎所有的病例出生時(shí)可見皮膚牛奶咖啡斑，形狀大小不一，邊緣不整、不突出平面，好發(fā)于軀干非暴露部位。大而黑的色素沉著提示簇狀神經(jīng)纖維瘤；位于中線提示脊髓腫瘤。皮膚纖維瘤和纖維軟瘤在兒童期發(fā)病，主要分布于軀干和面部皮膚、也見于四肢，多呈粉紅色，數(shù)目不定；約50%的患者出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，主要由中樞周圍神經(jīng)腫瘤壓迫引起，其次為膠質(zhì)細(xì)胞增生、血管增生和骨骼畸形所致。
  語音時(shí)長(zhǎng) 1:47”
  李娜 主治醫(yī)師銅陵市立醫(yī)院

  2018-10-31 11811次

• 神經(jīng)纖維肉瘤治療辦法是什么
  神經(jīng)纖維肉瘤治療方針：廣泛切除為主，要治療方針，對(duì)復(fù)發(fā)難行廣泛切除，可采取截肢手術(shù)，必要時(shí)可輔助放化治療，手術(shù)治療的話對(duì)復(fù)發(fā)難行廣泛切除者可采用截肢術(shù)加假體植入術(shù)。對(duì)發(fā)生在骨盆內(nèi)和椎旁不能廣泛切除或切除不徹底的可輔以放化治療。
  董征 副主任醫(yī)師錦州市中心醫(yī)院

  2018-11-20 1402次

• 神經(jīng)纖維瘤病怎么治療
  病情分析：神經(jīng)纖維瘤病是一種常染色體顯性遺傳病，主要是基因染色體的異常，所以目前沒有能夠完全治愈的方法。對(duì)于一些小的神經(jīng)纖維瘤，可以繼續(xù)觀察。意見建議：而如果腫瘤非常大，對(duì)于神經(jīng)造成壓迫癥狀，可以用一些營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)的藥物，如果癥狀特別嚴(yán)重，那只能通過手術(shù)切除，其他沒有什么有效的治療方法。
  毛之奇 主任醫(yī)師中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院

  2019-04-03 1502次

• 神經(jīng)纖維的分類
  神經(jīng)纖維根據(jù)傳導(dǎo)速度和后電位的差異可分A、B、C三類。根據(jù)纖維直徑的大小及來源來可分為Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ四類。傳導(dǎo)速度和后電位的差異分類：可分為A、B、C三類。A類：包括有髓鞘的軀體傳入和傳出纖維，直徑為1～22μm，傳導(dǎo)速度為12～120m/s。根據(jù)其平均傳導(dǎo)速度的快慢，又可將A類纖維分為α、β、γ、
  毛之奇 主任醫(yī)師中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院

  2022-02-11 17493次

• 神經(jīng)纖維的分類
  神經(jīng)纖維是神經(jīng)系統(tǒng)的基本組成部分，負(fù)責(zé)傳遞神經(jīng)沖動(dòng)。根據(jù)其結(jié)構(gòu)和功能特性，神經(jīng)纖維主要分為有髓神經(jīng)纖維和無髓神經(jīng)纖維，以及按電生理學(xué)特性分類的A、B、C三類。1、根據(jù)是否包含髓鞘，神經(jīng)纖維分為有髓和無髓兩類。有髓神經(jīng)纖維由軸突、髓鞘和神經(jīng)膜
  毛之奇 主任醫(yī)師中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院

  2024-11-15 0次