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    1. 妙手醫(yī)生精選

      神經(jīng)纖維瘤

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      醫(yī)生主講實錄

      神經(jīng)纖維瘤病為常染色體顯性遺傳病,是基因缺陷使神經(jīng)及細胞發(fā)育異常導致多系統(tǒng)損害,根據(jù)臨床表現(xiàn)和基因定位分為神經(jīng)纖維瘤病一型和二型,主要特征為皮膚牛奶咖啡斑和周圍神經(jīng)多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤,外顯率高?;蛭挥谌旧w17q11.2,患病率為3/10萬。

      二型神經(jīng)纖維瘤病,又稱中樞神經(jīng)纖維瘤或雙側(cè)聽神經(jīng)瘤病,基因位于染色體22q,幾乎所有的病例出生時可見皮膚牛奶咖啡斑,形狀大小不一,邊緣不整、不突出平面,好發(fā)于軀干非暴露部位。大而黑的色素沉著提示簇狀神經(jīng)纖維瘤;位于中線提示脊髓腫瘤。

      皮膚纖維瘤和纖維軟瘤在兒童期發(fā)病,主要分布于軀干和面部皮膚、也見于四肢,多呈粉紅色,數(shù)目不定;約50%的患者出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,主要由中樞周圍神經(jīng)腫瘤壓迫引起,其次為膠質(zhì)細胞增生、血管增生和骨骼畸形所致。

      以上內(nèi)容僅供參考

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