?特發(fā)性肺纖維化是肺纖維化的一種,是指已成纖維細(xì)胞增殖及大量細(xì)胞外基質(zhì)聚集,伴炎癥損傷,組織結(jié)構(gòu)破壞為特征的一大類肺疾病的終末期改變,就是正常的肺泡組織被損壞后,經(jīng)過(guò)異常修復(fù)導(dǎo)致的結(jié)構(gòu)異常。
肺纖維化里面有絕大部分是病因不明,這也就是特發(fā)性肺纖維化,特發(fā)性肺纖維化是以彌漫性肺泡炎,和肺泡結(jié)構(gòu)紊亂最終導(dǎo)致肺間質(zhì)纖維化為特征的疾病,約15%的特發(fā)性纖維化病例呈急性經(jīng)過(guò),常因上呼吸道感染就診,而發(fā)現(xiàn)進(jìn)行性的呼吸困難加重,多于六個(gè)月內(nèi)死于呼吸循環(huán)衰竭,絕大多數(shù)特發(fā)性肺纖維化為慢性行,平均的生存時(shí)間也只有三年左右,慢性型似乎并非急性的演變而來(lái),確切關(guān)系目前仍不了解。