一,腎臟受累。
1,蛋白尿,淀粉樣變性累及腎臟最常見(jiàn)的表現(xiàn)是蛋白尿,可作為唯一的腎異常表現(xiàn)存在多年。
2,血尿,多無(wú)血尿,偶有鏡下血尿,若出現(xiàn)肉眼血尿則可能為膀胱受累所致。
3,小管間質(zhì)改變,少數(shù)患者可出現(xiàn)多尿,低比重尿,為濃縮功能受損的表現(xiàn),也有少數(shù)患者出現(xiàn)腎性糖尿,腎小管酸中毒,偶見(jiàn)典型的范克里綜合癥。
4,腎靜脈血栓,40%病例半身靜脈血栓,一旦腎靜脈血栓形成,可加速腎功能惡化甚至發(fā)生偶見(jiàn)急性腎衰竭,。
5,腎功能衰竭,即腎病綜合癥之后,出現(xiàn)進(jìn)行性腎功能減退,導(dǎo)致尿毒癥。
6,血壓異常,四分之一至二分之一患者出現(xiàn)高血壓,但一有部分患者因周?chē)窠?jīng)病變出現(xiàn)直立性低血壓。
二,腎外器官受損。
1,原發(fā)性淀粉樣變性病,常見(jiàn)體重減輕,虛弱,疲乏無(wú)力,常見(jiàn)多臟器受累,腎臟受累最為常見(jiàn),約50%。心臟受侵犯,約40%,引起心肌病,心臟擴(kuò)大,心律失常及傳導(dǎo)阻滯,嚴(yán)重者可猝死。
2,繼發(fā)性腎淀粉樣變性病,AA型,腎臟病的癥狀被原發(fā)病癥狀所掩蓋,肝脾為主要受累臟器,肝脾多腫大,肝區(qū)痛,重者肝功能減退,門(mén)脈壓升高,可出現(xiàn)腹水,黃疸罕見(jiàn),多見(jiàn)于病程之晚期。