近年來超聲心動圖檢查發(fā)現(xiàn),部分因心力衰竭而就診的患者心室腔內(nèi)存在粗大突起的肌小梁和深陷隱窩,因而將其診斷為心室肌致密化不全性心肌病。由于這些患者存在心臟擴(kuò)大的征象,臨床癥狀與擴(kuò)張型心肌病相似,兒童和成年人的左心室有三條肌小梁,且少于右室,然而在尸檢和影像學(xué)檢查中可以發(fā)現(xiàn)左室有三條以上的肌小梁,既往將這種異常稱為蜂窩狀心肌、海綿狀心肌、心肌血竇存留、左室肌小梁肥大,現(xiàn)在定義為心肌致密化不全。
心室肌致密化不全是是由于胚胎初期正常心內(nèi)膜形成停止所致的罕見性先天性心肌病,有家庭發(fā)病傾向,但非單一遺傳背景,可孤立存在或與其他先天性心臟畸形并存。超聲心動圖的特征表現(xiàn)為無數(shù)突出的肌小梁與左室腔相交通且深陷的小梁間隙共存在。