大動脈炎,至今為止具體的病因是不明確的,多數(shù)學(xué)者認(rèn)為本病為自身免疫性疾病,與體內(nèi)產(chǎn)生的免疫反應(yīng)相關(guān)。但是具體的發(fā)病的原因、誘因以及發(fā)病機(jī)制都是不明確的。
大動脈炎主要累及主動脈、主動脈弓及其分支,升主動脈、腹主動脈、鎖骨下動脈、腎動脈、肺動脈等,為全層動脈炎。早期血管壁為淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤,偶見中性粒細(xì)胞以及多核巨細(xì)胞,內(nèi)膜增厚導(dǎo)致血管的阻塞。隨之,中層彈力纖維以及平滑肌斷裂、壞死,內(nèi)膜增厚纖維化、中外膜縮窄,所以引起動脈管腔的狹窄和閉塞,并可形成動脈瘤。大動脈炎好發(fā)于青年女性,平均發(fā)病年齡為22歲。