?限制型心肌病是以一側(cè)或雙側(cè)心室內(nèi)膜間質(zhì)纖維化,心室充盈受限和舒張期容量降低為特征,收縮功能和室壁厚度正常或接近正常。
按病因分為四大類,非浸潤(rùn)性,如特發(fā)性心肌病、家族性心肌病、結(jié)締組織病和彈性纖維假黃瘤等。浸潤(rùn)性,如淀粉樣變,在中國(guó)最為常見。類肉瘤病、粘多糖沉積病和脂肪浸潤(rùn)等。儲(chǔ)基因性如血色沉積病、Fabry病和糖原儲(chǔ)積癥。心內(nèi)膜心肌損害,如心內(nèi)膜纖維化、嗜酸性粒細(xì)胞增多癥、類癌綜合癥、轉(zhuǎn)移癌及放療和藥物毒性。