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• 什么是血友??？

  血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時(shí)間延長，終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向，重癥患者沒有明顯外傷也可發(fā)生“自發(fā)性”出血。血友病是現(xiàn)在比較少見的一種遺傳病。比較少的原因主要有以下兩個(gè)原因：首先國家提倡優(yōu)生優(yōu)育，一些疾病人員不建議要孩子。在懷孕以后還可以做篩查，發(fā)現(xiàn)不好可以終止妊娠。血友病治療上缺乏根治手段，因?yàn)樗腔蛏嫌袉栴}，治療手段很少，就是缺什么補(bǔ)什么，所以代價(jià)很大。

  

  01:44
  沈建良 主任醫(yī)師中國人民解放軍海軍總醫(yī)院

  2018-04-03 30269次

• 血管畸形能治好嗎

  血管畸形的種類非常多，涵蓋的范圍，從剛才講到的靜脈畸形、動(dòng)靜脈畸形、毛細(xì)血管畸形、淋巴管畸形等等。不同的具體的病變，它的預(yù)后和結(jié)果也是不相同的，像比較簡(jiǎn)單的毛細(xì)血管畸形，它的危害比較小，癥狀也比較輕。除了有一些表面的紅斑之外，對(duì)身體可能沒有太大的影響，紅斑有些早期通過光動(dòng)力，染料激光是可以完全打掉的，對(duì)生活沒有影響，這部分我們可以稱它為治愈。當(dāng)然有一些疾病，比如說一些復(fù)雜的靜脈畸形，它本身是良性疾病，但是目前的醫(yī)學(xué)手段，不能做到根治，但是可以有效的改善和控制，像動(dòng)靜脈畸形，它就是危害相對(duì)來說更大一些。如果說控制不良的話，可能會(huì)造成截肢，甚至說病人的死亡，是更危險(xiǎn)的一種疾病。淋巴管畸形，治療起來相對(duì)更棘手一些，這種目前所有的醫(yī)學(xué)能夠，給他做到改善，有效的改善，像根治目前來講是做不到的。

  

  01:30
  尹杰 副主任醫(yī)師北京大學(xué)第一醫(yī)院

  2018-11-02 18651次

• 血管性血友病可以治好嗎
  首先血管性血友病是臨床上常見的一種遺傳性出血性疾病，所以基本上是不能達(dá)到治愈的，而是呈現(xiàn)一個(gè)帶病生存的狀態(tài)，其發(fā)病機(jī)制主要是由于患者的血管性血友病因子基因發(fā)生突變，導(dǎo)致血漿里邊兒的血管性血友病因子的數(shù)量減少或者是質(zhì)量發(fā)生異常。臨床表現(xiàn)就是可以發(fā)現(xiàn)有出血的情況，針對(duì)這樣一組疾病是一個(gè)常染色體顯性遺傳，少數(shù)的是常染色體隱性遺傳，男女均可以發(fā)病，主要有皮膚黏膜的出血或者患者輕度的有月經(jīng)量過多或者是其它手術(shù)之后出現(xiàn)出血不止，甚至患者還有自發(fā)性關(guān)節(jié)以及肌肉出血的情況，這個(gè)患者的治療也是一種替代治療，補(bǔ)充凝血因子的治療方法。
  語音時(shí)長 1:22”
  盛秀云 主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-06-15 1503次

• 血管性血友病和血友病
  首先這兩個(gè)疾病是完全不同的疾病的機(jī)制，血管性血友病是臨床上常見的一種遺傳性的出血性疾病。發(fā)病機(jī)制是患者的血管性血友病因子vWF基因突變，導(dǎo)致血漿當(dāng)中的vWF的數(shù)量減少，或質(zhì)量出現(xiàn)異常。據(jù)國外報(bào)道血管性血友病因子疾病發(fā)病率約為千分之一，由于血管性血友病的類型不同，臨床的出血表現(xiàn)相差也非常大。這一部分患者的出血和血友病的出血，基本上十分相似。因?yàn)檠苄匝巡∈茄苄缘囊蜃尤狈?，而血友病是由于凝血因子的缺乏。所以在治療方面不一致，?duì)于血管性血友病治療的藥物，主要包括去氨基精氨酸加壓素以及替代治療，而血友病只能用替代治療。
  語音時(shí)長 1:25”
  盛秀云 主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-09-19 12669次

• 血管性血友病怎么檢查
  病情分析：血管性血友病是常見的遺傳性出血性疾病。臨床特征主要為皮膚黏膜出血。對(duì)于自幼發(fā)病，以皮膚和（或）黏膜出血，女性月經(jīng)量增多，外傷或手術(shù)后出血難止為主要表現(xiàn)的患者要查：全血細(xì)胞計(jì)數(shù)、部分激活的凝血活酶時(shí)間、凝血酶原時(shí)間和纖維蛋白原含量。如有異常進(jìn)一步查血漿VWF抗原、血漿VWF瑞斯托霉素輔因子活性、血漿凝血因子Ⅷ活性。意見建議：一旦診斷血管性血友病，要替代治療。女性月經(jīng)量增多者，在替代治療的基礎(chǔ)上，要使用含孕激素類藥物治療月經(jīng)增多。
  李士雪 主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2019-10-23 1202次

• 血管性血友病如何確定
  病情分析：血管性血友?。╒WD）是常見的遺傳性出血性疾病，患者VWF因子突變導(dǎo)致血漿VWF數(shù)量減少或質(zhì)量異常。臨床主要為皮膚粘膜出血，2N和3型可發(fā)生關(guān)節(jié)和肌肉出血。試驗(yàn)檢查可確診，1.血漿VWF抗原減低。2.血漿VWF瑞斯托霉素輔因子活性降低。3.血漿凝血因子Ⅷ活性降低。意見建議：根據(jù)患者VWD類型和臨床出血特征，選擇治療方法，包括局部止血治療，血管加壓素治療，抗纖溶治療及替代治療等。
  李士雪 主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2019-09-06 1201次

• 血友病能治好嗎
  血友病是由凝血因子缺乏和遺傳基因突變引起的凝血功能障礙引起的出血性疾病。由于目前的醫(yī)學(xué)水平，血友病基因治療無法進(jìn)行，即突變基因無法改變，根治的目的無法實(shí)現(xiàn)。目前，血友病治療主要是對(duì)癥治療和預(yù)防性治療，即盡可能避免外傷和創(chuàng)傷引起的出血。如果發(fā)生出血，我們一般采取替代治療，即補(bǔ)充凝血因子達(dá)到止血的目的。
  李紅冬 副主任醫(yī)師深圳市寶安區(qū)人民醫(yī)院興東社區(qū)健康服務(wù)中心

  2019-05-31 1819次

• 血管性血友病因子測(cè)定
  血管性血友病因子也叫vwf，它是一種大分子的蛋白多聚體。它的測(cè)定包括含量的測(cè)定、功能分析，必要的時(shí)候還需要進(jìn)行基因診斷的。它的原理就是vwf抗原的測(cè)定，可以利用免疫電泳法，還有這個(gè)膠乳凝集散射比濁法進(jìn)行標(biāo)準(zhǔn)的一個(gè)測(cè)定。第二是可以根據(jù)vwf，瑞斯托霉素輔因子活性的一個(gè)監(jiān)測(cè)，它的參考范圍是vwf的抗原是
  徐寧 主治醫(yī)師中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院血液病醫(yī)院

  2022-01-24 413次