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    1. 概述:

      血友病是由凝血因子缺乏和遺傳基因突變引起的凝血功能障礙引起的出血性疾病。由于目前的醫(yī)學(xué)水平,血友病基因治療無(wú)法進(jìn)行,即突變基因無(wú)法改變,根治的目的無(wú)法實(shí)現(xiàn)。目前,血友病治療主要是對(duì)癥治療和預(yù)防性治療,即盡可能避免外傷和創(chuàng)傷引起的出血。如果發(fā)生出血,我們一般采取替代治療,即補(bǔ)充凝血因子達(dá)到止血的目的。

      對(duì)癥用藥建議:

      目前,我國(guó)既有內(nèi)源性凝血因子VIII,也有重組因子VIII,而因子IX僅包括重組因子IX和凝血酶原復(fù)合物。凝血酶原復(fù)合物含有因子IX和其他凝血成分。在治療中,根據(jù)出血程度和患者體重計(jì)算劑量。因子VIII的半衰期為8-12小時(shí),因子IX的半衰期為12-24小時(shí),因子VIII需要每8-12小時(shí)給藥一次。因子IX每12-24小時(shí)給藥一次,是替代療法中的止血療法。

      注意:

      血友病患者需要注意避免外傷。平時(shí)不要做劇烈運(yùn)動(dòng),你可以適當(dāng)做一些溫和的運(yùn)動(dòng),如散步。定期體檢,必要時(shí)輸入血漿或凝血因子。飲食需要量化,以避免暴食、硬食物和辛辣食物。不要服用抑制血小板聚集的藥物,如阿司匹林。

      以上內(nèi)容僅供參考

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