首先這兩個疾病是完全不同的疾病的機(jī)制,血管性血友病是臨床上常見的一種遺傳性的出血性疾病。發(fā)病機(jī)制是患者的血管性血友病因子vWF基因突變,導(dǎo)致血漿當(dāng)中的vWF的數(shù)量減少,或質(zhì)量出現(xiàn)異常。
據(jù)國外報道血管性血友病因子疾病發(fā)病率約為千分之一,由于血管性血友病的類型不同,臨床的出血表現(xiàn)相差也非常大。這一部分患者的出血和血友病的出血,基本上十分相似。
因為血管性血友病是血管性的因子缺乏,而血友病是由于凝血因子的缺乏。所以在治療方面不一致,對于血管性血友病治療的藥物,主要包括去氨基精氨酸加壓素以及替代治療,而血友病只能用替代治療。