國際上認(rèn)為年滿十四歲,尚無月經(jīng)來潮而第二性征不發(fā)育者,或年滿十六歲,尚無月經(jīng)來潮無論第二性征是否正常者均為原發(fā)性閉經(jīng),一般第二性征發(fā)育后兩年來月經(jīng)。
原發(fā)性閉經(jīng)的病因分類,首先是內(nèi)外生殖器解剖異常,包括處女膜閉鎖、先天性無陰道、先天性無子宮。第二大類是內(nèi)分泌異常,包括甲狀腺功能減退,青春期的甲狀腺功能減退使患者代謝緩慢、性腺軸成熟減慢、月經(jīng)來潮延晚,早期的甲減可合并性腺發(fā)育不痊,預(yù)后不良。
還有高催乳激素血癥,可伴有溢乳,有垂體巨腺瘤或微腺瘤或空蝶鞍癥,或垂體分泌催乳激素細(xì)胞增生所致,引起低雌激素而閉經(jīng),青春期發(fā)病則原發(fā)閉經(jīng),其他的原因還有炎癥,例如幼年的腦膜炎、腦炎后遺癥等使下丘腦分泌受影響,還有損傷,例如在幼年期惡性卵巢瘤手術(shù)切除了子宮和附件,尤其是生殖細(xì)胞瘤,預(yù)后較好可以存活,但為無子宮無卵巢的原發(fā)閉經(jīng)。