系統(tǒng)性硬化是一種臨床上以局限性或者彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征，并影響心、肺和消化道等多器官的全身性自身免疫性疾病，病因尚不明確。
累及到肺臟的時(shí)候，早期多數(shù)沒(méi)有癥狀，最早出現(xiàn)的是活動(dòng)后氣短，晚期可以出現(xiàn)咳嗽。
最常見(jiàn)的肺部病變?yōu)榉伍g質(zhì)纖維化，導(dǎo)致肺功能下降，表現(xiàn)為通氣障礙，肺間質(zhì)纖維化多見(jiàn)于彌散型，是本病死亡的主要原因之一。
系統(tǒng)性硬化癥肺纖維化
潘童副主任醫(yī)師
聊城市第二人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科
2018-06-15 3520次
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肺纖維化早期癥狀肺纖維化也是肺里邊的一種炎癥的修復(fù)，就是肺泡炎自身的成纖維母細(xì)胞，和膠原蛋白在局部的沉積，形成纖維化，導(dǎo)致肺組織的損傷。一般因?yàn)榉蔚拇鷥斈芰Ρ容^強(qiáng)，如果要是早期肺纖維化，它的面積不會(huì)很大。一般都形成在肺的下肺，而且它是靠近胸膜1-2個(gè)厘米地方出現(xiàn)網(wǎng)格狀的這種改變，只是局部的功能受到影響，對(duì)于整個(gè)肺的功能，就不會(huì)有太大的影響，早期的肺間質(zhì)纖維化，臨床表現(xiàn)不是很多。一般都是體檢的時(shí)候才會(huì)發(fā)現(xiàn)。一般的都是到了中晚期的時(shí)候，或者是起碼是相對(duì)重一點(diǎn)的時(shí)候，才會(huì)出現(xiàn)咳嗽、呼吸困難。如果再厲害，可以出現(xiàn)胸悶憋氣，尤其上樓以后會(huì)出現(xiàn)喘憋，或者是指甲末端會(huì)出現(xiàn)紫紺，或者是杵狀指。這種都是肺里邊一種長(zhǎng)期缺氧的表現(xiàn)。所以肺間質(zhì)纖維化早期，一般臨床表現(xiàn)不多，需要通過(guò)這個(gè)肺的CT檢查，才能夠發(fā)現(xiàn)。
01:55
楊效華
主任醫(yī)師北京中醫(yī)藥大學(xué)東方醫(yī)院
2019-01-04 35122次
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肺纖維化能活多久肺纖維化能活多久，肺纖維化又稱為彌漫性肺間質(zhì)纖維化，由于環(huán)境、物理、化學(xué)等多種因素，導(dǎo)致我們的肺間質(zhì)性的改變，到了后期表現(xiàn)為纖維化，很大程度上發(fā)病率，在于我們40歲到60歲之間，為高發(fā)年齡，男性較多發(fā)，肺纖維化如何治療，取決于我們的肺纖維化的治療效果取決于我們的治療時(shí)間的早與晚。早期治療的時(shí)候，很大程度上可以有效治愈，那么如果到了晚期肺纖維化，是否就是絕路一條呢，也不是，真正到了終末期，肺纖維化，完全無(wú)法得到有效控制的時(shí)候，我們還有一條路，這個(gè)時(shí)候我們就是進(jìn)行肺移植，有效的肺移植是終末期肺纖維化的，最有效治療手段，而良好的肺移植的效果，可以幫助我們的纖維化的患者長(zhǎng)期存活。
01:15
王海灝
副主任醫(yī)師武漢同濟(jì)醫(yī)院
2018-12-26 52108次
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系統(tǒng)性硬化癥致皮膚纖維化系統(tǒng)性硬化癥導(dǎo)致皮膚消化，皮膚纖維化是系統(tǒng)性硬化癥顯著的臨床特點(diǎn)。皮膚首先出現(xiàn)瘙癢、腫脹、水腫，隨后出現(xiàn)皮膚的增厚，在后期由于皮脂腺和毛囊缺失，皮膚可能發(fā)生萎縮。手、腳、指甲的全面護(hù)理在皮膚纖維化的各階段都非常重要。要規(guī)律使用潤(rùn)膚劑比如護(hù)膚霜，避免使用肥皂，對(duì)病情有益。在腫脹期，口服抗組胺藥物可改善瘙癢癥狀，小劑量的潑尼松和潑尼松龍可緩解部分癥狀。對(duì)于系統(tǒng)性硬化的患者，潑尼松的劑量不能超過(guò)每天十五毫克，避免有誘發(fā)硬皮病腎危象的風(fēng)險(xiǎn)，治療此疾病常用的免疫調(diào)節(jié)藥物，包括口服環(huán)磷酰胺、麥考酚酯、甲氨蝶呤。這些藥物的證據(jù)級(jí)別各有差異，診斷該疾病后，要保持手關(guān)節(jié)活動(dòng)度，可通過(guò)比較簡(jiǎn)單的訓(xùn)練項(xiàng)目，達(dá)到鍛煉的目的。面部鍛煉或語(yǔ)言功能的鍛煉都是非常重要的。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:30”
于姍
主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-09-13 3777次
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系統(tǒng)性硬皮病肺纖維化硬皮病是一種結(jié)締組織病，可能與遺傳、慢性感染等因素有關(guān)，硬皮病引起的肺纖維化就要采取激素治療，延緩肺纖維化的進(jìn)程。硬皮病引起的肺纖維化不斷發(fā)展可導(dǎo)致正常肺組織結(jié)構(gòu)改變，功能喪失，也可致死亡。硬皮病引起的纖維化就是正常肺泡組織逐漸被無(wú)用的纖維組織所代替，使肺臟的正常呼吸功能逐漸破壞。目前治療硬皮病引起的肺纖維化主要采取激素治療，延緩肺纖維化的進(jìn)程，肺纖維化如果為急性，ct提示毛玻璃，可考慮中等劑量激素治療，同時(shí)應(yīng)用環(huán)磷酰胺，輔以雷公藤等免疫抑制劑，輔以乙酰半胱氨酸等藥物。硬皮病引起的肺纖維化的嚴(yán)重程度不同，表現(xiàn)癥狀不同，輕度肺纖維化時(shí)呼吸困難，常在劇烈活動(dòng)時(shí)出現(xiàn)，當(dāng)肺纖維化進(jìn)展時(shí)靜息時(shí)發(fā)生呼吸困難。嚴(yán)重的肺纖維化患者可以出現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難，肺組織纖維化的嚴(yán)重后果是導(dǎo)致正常肺組織結(jié)構(gòu)改變功能喪失。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:45”
梁霄
主治醫(yī)師錦州市中心醫(yī)院
2018-10-31 1763次
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如何確診肺纖維化病情分析：肺穿刺活體組織病理檢查可以明確診斷肺間質(zhì)纖維化，但臨床當(dāng)中大部分是通過(guò)肺部高分辨率CT就可以臨床診斷了，主要表現(xiàn)是進(jìn)行性呼吸困難。意見(jiàn)建議：沒(méi)有特效藥可以治療，主要是對(duì)癥支持治療，合并感染的患者要積極應(yīng)用抗生素抗感染治療，吸氧糾正缺氧狀態(tài)，同時(shí)要注意預(yù)防消化道出血情況。
徐峰
主治醫(yī)師大連北海醫(yī)院
2020-06-19 1701次
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肺纖維化可以治療嗎病情分析：是可以治療的，但是不能治愈。對(duì)于此疾病，肺移植是最有效的方法，也可以口服抗纖維化的藥物，比如吡非尼酮或尼達(dá)尼布。如果合并感染，可以用抗生素對(duì)癥治療。意見(jiàn)建議：急性加重期要完善血?dú)夥治鰴z查，明確是否有呼吸衰竭情況。另外，要臥床休息，加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)支持，避免著涼。老年患者或者免疫力低下者，可以預(yù)防接種疫苗。
徐峰
主治醫(yī)師大連北海醫(yī)院
2020-01-05 2102次
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肺纖維化治療肺纖維化是一種病理改變，多種肺部疾病都能導(dǎo)致肺纖維化，包括間質(zhì)性肺病，預(yù)后也不相同。如果患者出現(xiàn)缺氧癥狀，吸氧（氧療）是治療手段之一，能夠提高患者的生活質(zhì)量。另外一部分病人需要使用糖皮質(zhì)激素，在醫(yī)生指導(dǎo)下密切觀察并且調(diào)整藥物劑量。隨訪及治療期間需按照具體發(fā)病情況、病情輕重行胸部CT、肺功能等檢查。而
馮獻(xiàn)榮
副主任醫(yī)師錦州市中心醫(yī)院
2018-12-20 9353次
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系統(tǒng)性硬化癥，你了解嗎？系統(tǒng)性硬化癥是一個(gè)讓我深感震撼和同情的疾病，我深知系統(tǒng)性硬化癥對(duì)自己的影響。因?yàn)槲以谇皫啄瓿霈F(xiàn)了皮膚腫脹、關(guān)節(jié)痛等癥狀，最后我便去了醫(yī)院，最后經(jīng)過(guò)檢查，確診為系統(tǒng)性硬化癥。隨后便走上了治療之路，這一路比較坎坷，但是我深有感觸，想必大家都想要了解這是一種什么疾病，現(xiàn)在以我個(gè)人的經(jīng)歷分享給大家！系統(tǒng)性硬
2024-03-12 0次
