脊髓肌肉性萎縮癥又稱脊肌萎縮癥,是一類由脊髓前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元變性導(dǎo)致肌無力肌萎縮的疾病,屬常染色體隱性遺傳病,臨床并不少見。根據(jù)發(fā)病年齡和肌無力嚴(yán)重程度,臨床分為嬰兒型,中間型及少年型。共同特點(diǎn)為脊髓前角細(xì)胞變性,臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性對(duì)稱性肢體近端為主的廣泛性遲緩性麻痹性與肌肉萎縮,智力發(fā)育正常,感覺均正常。
各型區(qū)別根據(jù)起病年齡、病情進(jìn)展速度、肌無力的程度及存活的時(shí)間的長(zhǎng)短而定。至今本病尚無特異的有效治療,主要預(yù)防和治療嚴(yán)重肌無力的產(chǎn)生。