肌肉萎縮癥這也是一大類的一個疾病來說,肌肉萎縮癥,前面咱們說的一個從肌肉本身的來說,就是咱們說的炎癥以后。它的后期,因為肌纖維的破壞它慢慢慢慢的,這個某塊肌肉就不對稱了、縮小了、比這邊細了,這是肌源性的一種改變。還有一種咱們說的就是,神經源性的一種改變,神經源性改變。咱們現在有一個疾病,就叫運動神經元的一個改變。運動神經元病,它就帶來了上下游神經的損害。它表現出來什么來呢,就是它所支配的這個肌肉出現無力,后期出現萎縮。這是我們說的,可能指的是這方面疾病,運動神經元,它雖然是引起上下游神經的損害,但是它表現出一個什么呢。一個緩慢發(fā)展的隱匿發(fā)展的不太對稱的一種情況。出現了一個肌肉的病變無力和萎縮。
這個肌肉萎縮,首先它也是影響了上肢最明顯。明顯就是我們要上肢的時候,首先就是我們手抓握沒有力量,小的肌肉比方小魚際、大魚際指間肌的萎縮,慢慢就縮下來肌肉。所以我們手就成像個鷹爪一樣的。它這個萎縮以后你就會發(fā)現這個手,跟對面的手不一樣。這個是它就像個鷹爪,那么它的力量就是拿筷子或者拿什么一些精細的動作也完成不了了。肌肉萎縮了,再一個肌肉的力量也沒有了。那么這個進一步發(fā)展,它就可以往上面?zhèn)鲗?,那么就影響了除了咱們手以外就影響到咱們前臂或者上臂。這個時候,你就會發(fā)現這個前臂肌肉也沒有了。肌肉縮小,你做一些抓握動作,這個時候你就會感覺到沒有力量,抓握不準。這是上肢的,而且他的肌張力在上肢,它并不高就是有些病人肌張力。
我們說肌張力,什么叫肌張力呢。就是我們肌肉要維持一個狀態(tài),它必須有張力。張力以后它才使我們身體保持一個狀態(tài)。有些病人像我們腦出血的病人,他有點偏癱,他肌張力很高你掰掰不動,這種病肌張力并不高,可是他的腱反射是活躍的。這是影響上肢的它進一步的發(fā)展也可以波及到全身,或者下肢。那么有些病人,他首先是以下肢開始表現出來的,肌營養(yǎng)不良的。下肢表現是怎么表現,他這個肌肉就走路他不穩(wěn),他也是肌肉萎縮。力量差不穩(wěn),這時容易絆倒。就同樣一個道理你像我們走路,你碰我一下我可能沒事,但是這種病人你可能碰一下就把他摔倒了。他走路也是像甩胯一樣的,咱們叫跨越性動作。他因為什么,因為他沒有力量了,有萎縮,他肯定就是一個甩胯的動作,這么來走路。這些都是比較典型的一個癥狀。
那么這種情況,就是咱們可以看看這種在臨床上,因為這些病相對來說,它不像我們常見的一些腦血管病、老年性病那么常見。它比較少,他一旦出現這種病以后他治療起來的話也比較困難。這個上下運動元神經的損害,咱們前面說了,就是有一個分了好多型種,一種型種就是就是咱們說的肌萎縮側索硬化癥,它也屬于這個運動元損害的運動神經元病的一種。這個病它就是,首先表現咱們說的,面部的肌肉的萎縮或者手的肌肉的萎縮,沒有力量。進一步的發(fā)展,它就波及到了咱們的錐體束。錐體束以后,這種病人除了肌萎縮,沒有力量以外,他還有錐體束征。錐體束征就是咱們說的,腱反射亢進。什么叫腱反射,比方我們敲你膝關節(jié)一下,咱們正常人踢一下就完了。這種病人你敲一下,他抬得很高。這是錐體束征受影響,就是這個疾病。
那么還有一樣,有些病理反射他也是陽性的。就是肌萎縮側索硬化癥的一個表現。這個病,就是說它有兩個物質產生了興奮性,一個是谷氨酸,還有天門冬氨酸,這兩個物質比較多,它屬于興奮性的。興奮性以后,你多了這個興奮性更高了,所以它讓神經元病變就會加重。所以我們臨床用的這個,萬全力太利魯唑片,它是抑制這個谷氨酸釋放的,是減少它的釋放,就減少了活性。所以它就控制這個疾病的,不讓它這么快的發(fā)展,所以這個藥是針對肌萎縮側索硬化癥的,所以它是有效果的。它治療起來的話,也是咱們臨床上第一選擇的藥物。這個藥物它會讓這個疾病,發(fā)展變慢,那么它進度也減慢同時他的生存期就比較延長。因為運動神經元病,如果你不進行控制,它逐漸就波及到我們延髓的支配的神經了,那么就會吞咽困難、喝水嗆咳、說話不利索了。如果它再進一步發(fā)展,影響了我們的呼吸肌,我們呼吸就沒有力量了。所以你控制不好,有些病人就會很快帶來生命危險。所以說它這個疾病,我們說的就是萬全力太利魯唑片的話,它是應該有效果的這個情況就是這樣的。