肌強直表現(xiàn)受累的骨骼肌收縮后松弛顯著延遲,導(dǎo)致明顯的肌肉僵硬,肌電圖出現(xiàn)特征性連續(xù)高頻電位放電現(xiàn)象,本病可發(fā)生于任何年齡,但多見于青春期后,男多于女。主要癥狀為肌無力,肌萎縮和肌強直,萎縮和無力表現(xiàn)為四肢不靈活,前臂及手部肌肉萎縮,下肢有足下垂及跨閾步態(tài),萎縮還可發(fā)展至面肌,咬肌、顳肌和胸鎖乳突肌,故病人面容瘦長,顴骨隆起,呈斧狀臉,頸消瘦而稍前屈。
肌強直可用膜系統(tǒng)穩(wěn)定藥治療,能促進(jìn)鈉泵活動,降低膜內(nèi)鈉離子濃度,提高靜息電位,改善肌強直狀態(tài),如硫酸奎寧,300-400mg,3次/d,普魯卡因胺0.5-1g,4次/d,甲妥英0.1g,3次/d,強直性肌營養(yǎng)不良可能首選苯妥英,因其他藥物對心臟傳導(dǎo)有不良影響。