特發(fā)性肺纖維化是一種慢性進行性纖維性間質(zhì)性肺疾病,病變局限在肺臟,好發(fā)于中老年人群,其肺組織學和胸部ct特征性表現(xiàn)為普通型間質(zhì)性肺炎。病因不清,按病程有急性、亞急性和慢性之分。
本病多為散發(fā),每年整體人群中的患病率約2到29每十萬人,且呈逐漸增長趨勢。我國作為一個老年化嚴重的國家,目前患病人數(shù)也是逐年增加,病情逐漸加重,也可表現(xiàn)為急性加重。診斷后的平均生存僅2.8年,死亡率高于大多數(shù)腫瘤,被稱為一種類腫瘤疾病。