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      醫(yī)生主講實錄

       糖原累積病Ⅰa型沒有病因治療,可做一些對癥處理,在嚴(yán)重低血糖時可以靜脈給與葡萄糖,按每公斤體重每小時0.5克,根據(jù)血糖進行調(diào)整。日間少量多次喂給糖類食物和夜間使用鼻飼點滴葡萄糖來進行維持。

      維持血糖在四到五毫摩爾每升為宜,用生玉米淀粉治療,每次到6小時喂給,按照每個人體重每次1.75到兩克,以防止低血糖和乳酸血癥。

      治療還要注意需要補充各種微量元素以及礦物質(zhì),對于家庭中未發(fā)病的同胞兄妹應(yīng)該定期進行檢查,以便作出早期診斷。家庭如需生育第二胎,可進行遺傳咨詢,進行產(chǎn)前基因診斷。

      以上內(nèi)容僅供參考

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