先天性巨結腸是因為先天性的腸壁肌層內缺乏正常的神經節(jié)細胞或者是神經節(jié)細胞發(fā)育不良，導致該段腸管缺乏正常的神經刺激，進而蠕動減弱，攣縮增強，導致近端的腸管繼發(fā)性的肥厚擴張，形成寬大的結腸，也就是說先天性巨結腸是先天發(fā)育性疾病。
對于先天性巨結腸，往往表現(xiàn)頑固性便秘，繼續(xù)應付帳。對于此病需采取手術治療，通過手術的方法，切除病變的腸管。
什么引起先天性巨結腸
秦虹主治醫(yī)師
山東大學齊魯兒童醫(yī)院 小兒外科
2018-10-16 1345次
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什么是先天性巨結腸先天性巨結腸是我們生活中比較常見的一種疾病，尤其現(xiàn)在隨著環(huán)境，還有飲食各方面的原因，發(fā)現(xiàn)巨結腸的發(fā)病率會越來越高。目前來說先天性巨結腸，主要是由于在胎兒發(fā)育期間，腸道肌層，還有黏膜層神經節(jié)缺乏，會引起一系列的臨床癥狀。比如說最常見的，就是出生以后，孩子胎便排空延遲，這是最為常見的。然后就是可以伴有腹脹等癥狀，甚至嚴重的孩子，可能會出現(xiàn)嘔吐等情況。所以說作為家屬，我們需要知道先天性巨結腸，它就是一種腸道神經節(jié)發(fā)育缺乏的疾病。
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李廣
主治醫(yī)師陸軍總醫(yī)院附屬八一兒童醫(yī)院
2019-11-15 3572次
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先天性巨結腸會有什么影響先天性巨結腸，其實對于孩子來說是比較危險的一個疾病。因為早期它主要表現(xiàn)出就是胎便排空延遲，這是我們早期見到的。然后好多家屬沒有引起注意，隨著喂奶的增加會出現(xiàn)一些腹脹的情況。如果說在沒有得到很好的治療有可能出現(xiàn)消化道穿孔、彌漫性腹膜炎、孩子嘔吐、吸入性肺炎等情況。所以說先天性巨結腸，早期如果沒有得到很好的觀察、就診，是有可能危及生命的。因此作為家屬，一旦說發(fā)現(xiàn)孩子排胎便困難，必須引起相應的注意。
01:03
李廣
主治醫(yī)師陸軍總醫(yī)院附屬八一兒童醫(yī)院
2019-11-15 2219次
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為什么會引起先天性巨結腸先天性巨結腸，目前為止發(fā)病機制尚不完全明確，一般認為，先天性巨結腸，是一種多基因遺傳和環(huán)境因素共同作用的結果：第一，家族性的遺傳因素，該病為先天性多基因遺傳病，有文獻報告，家族發(fā)病率在1.5%到7%之間，隨著分子生物學的發(fā)展，對該病的基因定位也有了突破性的進展，發(fā)現(xiàn)多種基因與其發(fā)病有關，比如RET基因被認為是主要的致病基因。第二，環(huán)境因素，影響了胚胎期神經節(jié)細胞的發(fā)育，里面有包括兩個小點。第一小點，缺血、缺氧導致神經節(jié)細胞的壞死，或者是減少，這是因為神經節(jié)細胞對缺血缺氧最為敏感。第2點，毒素、炎癥的因素，母親在妊娠頭三個月，如果發(fā)生病毒、細菌感染，高熱，或者是受外傷，精神、藥物等刺激，均可以導致腸管的痙攣，局部腸壁的水腫，供血不良，從而導致本病的發(fā)生。語音時長 02:12”
戴貞照
主治醫(yī)師井岡山大學附屬醫(yī)院
2019-12-17 2287次
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先天性巨結腸先天性巨結腸是由于直腸或結腸遠端的腸管持續(xù)痙攣，糞便瘀滯的僅端結腸，使該腸肥厚、擴張，是一種小兒的先天性腸道畸形。先天性巨結腸病兒在新生兒期，因出現(xiàn)急性腸梗阻癥，開腹探查屢見不鮮，在年長兒童時期，誤將此病當做腫瘤而開腹也是時有發(fā)生的。也因常癥狀不典型而延誤診斷和治療，誤診、誤治的原因也有很多。語音時長 1:12”
白艷輝
主治醫(yī)師長治市婦幼保健院
2018-08-30 10669次
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為什么會引起先天性巨結腸病情分析：巨結腸是因為病變的腸管缺乏或減少神經節(jié)細胞，導致腸管持續(xù)痙攣的疾病。發(fā)病原因主要是遺傳因素和環(huán)境因素，環(huán)境因素包括胎兒缺血、缺氧，母親懷孕時發(fā)生病毒、細菌感染，或受外傷、精神、藥物等刺激。意見建議：凡是有胎便排出延遲、頑固性便秘、營養(yǎng)不良、生長發(fā)育落后的孩子都要考慮該病，建議完成腹部X線、胃腸道彩超、活體組織檢查、肛門直腸測壓等檢查，其中活檢是診斷的金標準。
戴貞照
主治醫(yī)師井岡山大學附屬醫(yī)院
2020-06-23 602次
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先天性巨結腸是什么引起的病情分析：巨結腸的病因尚未完全清楚，目前認為是一種多基因遺傳與環(huán)境因素共同作用的結果，有家族史，其中RET基因被認為是主要致病基因。另外，胎兒缺氧和缺血，孕母各種感染和精神、外傷、藥物等刺激也是導致發(fā)病的可能原因。意見建議：有家族史的要進行產前遺傳咨詢，最好完善基因檢查。加強孕期保健，保證孕期健康，監(jiān)測胎兒發(fā)育情況。有家族史或者基因異常的，如果寶寶生后有胎糞排出延遲、頑固性便秘和腹脹等癥狀的，建議完善腸壁活檢以明確診斷。
戴貞照
主治醫(yī)師井岡山大學附屬醫(yī)院
2020-06-23 901次
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先天性巨結腸先天性巨結腸又稱為腸無神經節(jié)細胞癥，屬于先天性腸道發(fā)育的異常表現(xiàn)，是由于異常發(fā)育導致的腸壁神經節(jié)缺失造成的，是一種比較常見的消化道畸形。先天性巨結腸一般多數(shù)是發(fā)生在男性患者中，而且存在有家族性發(fā)生的傾向。臨床上通常是通過腹部X線檢查、鋇餐造影、活體組織檢查等方法檢查出來。
崔琳靜
副主任醫(yī)師淮北市人民醫(yī)院
2019-06-18 1795次
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什么是先天性巨結腸先天性巨結腸是由于結腸缺乏神經節(jié)細胞導致腸管持續(xù)痙攣，糞便瘀滯于近端結腸，導致近端結腸肥厚、擴張。先天性巨結腸可引起營養(yǎng)不良，影響患兒發(fā)育，重癥者可導致腸炎，危及生命。平時要保持患兒肛門清潔，便后用生理鹽水棉球清潔肛門，堅持排便訓練，培養(yǎng)定
周小鳳
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院
2025-06-25 0次
