先天性巨結(jié)腸又稱為腸無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥,屬于先天性腸道發(fā)育的異常表現(xiàn),是由于異常發(fā)育導(dǎo)致的腸壁神經(jīng)節(jié)缺失造成的,是一種比較常見的消化道畸形。先天性巨結(jié)腸一般多數(shù)是發(fā)生在男性患者中,而且存在有家族性發(fā)生的傾向。臨床上通常是通過腹部X線檢查、鋇餐造影、活體組織檢查等方法檢查出來。
妙手醫(yī)生精選
先天性巨結(jié)腸
概述:
臨床表現(xiàn):
1、新生兒先天性巨結(jié)腸的患兒多會在出生后發(fā)生不排胎糞或者是胎糞排出延遲的情況,還會出現(xiàn)頑固性的便秘以及腹脹的癥狀。
2、通過直腸指診可以發(fā)現(xiàn)患兒的直腸壺腹空虛,糞便都停留在出現(xiàn)了擴張的結(jié)腸中,直腸指診會刺激引發(fā)排便反射,當(dāng)手指推出時大量的糞便都會排出。
3、隨著患兒年齡的增長會出現(xiàn)營養(yǎng)不良、發(fā)育緩慢等情況。
治療方法:
1、非手術(shù)治療。如果是診斷不明確的患者,需要先通過擴肛、鹽水灌腸、開塞露灌腸等方法幫助排便、緩解腹脹的情況;靜脈輸注營養(yǎng)物質(zhì)以維持營養(yǎng)。
2、手術(shù)治療。是最常用的治療先天性巨結(jié)腸的方法,需要切除缺乏了神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的部分腸道以及出現(xiàn)了明顯擴張、肥厚、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞變性的近端結(jié)腸,以緩解腸梗阻的情況。
3、如果是病情比較嚴(yán)重的患者,應(yīng)該先進行結(jié)腸造口手術(shù)之后再進行切除手術(shù)。
以上內(nèi)容僅供參考
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先天性巨結(jié)腸常見嗎先天性巨結(jié)腸在我們國內(nèi)是比較常見的。尤其我們在臨床中幾乎每個月都會有很多,先天性巨結(jié)腸患兒進行就診。然后進行診斷、治療。所以作為家屬一旦說,可疑孩子有先天性巨結(jié)腸,必須及時到醫(yī)院進行明確。當(dāng)然對于已經(jīng)明確診斷的巨結(jié)腸患兒來說,建議到醫(yī)院,進行正規(guī)的治療,防止由于延誤引起一些相關(guān)的并發(fā)癥,甚至是可以危及孩子生命的。01:00
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先天性巨結(jié)腸的檢查關(guān)于先天性巨結(jié)腸的檢查就是鋇餐,因為對于一些經(jīng)過到醫(yī)院以后的處理,孩子穩(wěn)定以后,我們會行大腸灌腸造影檢查,也就是所謂的鋇餐檢查。目的就是進一步明確孩子的腸管形態(tài),還有結(jié)構(gòu),還有對于鋇劑的排空狀態(tài)。因為正常孩子,我們通過注射造影劑,或者正常孩子存儲食物,在24小時以內(nèi),會通過結(jié)腸進行排出會排空。所以,我們鋇劑的作用就是類似于食物的作用。通過肛門進行注射鋇劑,大概到回盲部的長度進行觀察腸管的形態(tài)。對于一些明確很明顯的巨結(jié)腸,我們會發(fā)現(xiàn)有狹窄帶,還有就是擴張帶,進行可以初步判斷。在24小時以后會再次的進行就是拍片明確,明確就是剩余鋇劑的多少,還有就是剩余鋇劑的具體長度,明確腸管病變的具體范圍。所以對于鋇劑檢查,是一種明確巨結(jié)腸的主要方式。這樣我們就能夠?qū)τ谑中g(shù)的切除范圍,都是有一定的指導(dǎo)作用的。所以鋇餐檢查,作為家屬不要就是怕放射有沒有影響,還有就是對孩子的健康其他方面,只是小劑量放射是沒有太大影響的,而且鋇劑對于手術(shù)等都是有很好的指導(dǎo)作用的。02:09
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先天性巨結(jié)腸先天性巨結(jié)腸的病變是腸壁神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如的一種腸道發(fā)育畸形,在消化道畸形病中發(fā)病率較高,男性多見,男女比例為四比一。先天性巨結(jié)腸多發(fā)生于糞便不排或排出延遲,頑固性便秘,腹脹,直腸指診可發(fā)現(xiàn)直腸壺腹部空虛,糞便停留在擴張的結(jié)腸內(nèi),指診可激發(fā)排便反應(yīng),退出手指時大量糞便和氣體排出。語音時長 1:17”
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先天性巨結(jié)腸先天性巨結(jié)腸是由于直腸或結(jié)腸遠(yuǎn)端的腸管持續(xù)痙攣,糞便瘀滯的僅端結(jié)腸,使該腸肥厚、擴張,是一種小兒的先天性腸道畸形。先天性巨結(jié)腸病兒在新生兒期,因出現(xiàn)急性腸梗阻癥,開腹探查屢見不鮮,在年長兒童時期,誤將此病當(dāng)做腫瘤而開腹也是時有發(fā)生的。也因常癥狀不典型而延誤診斷和治療,誤診、誤治的原因也有很多。語音時長 1:12”
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先天性巨結(jié)腸常見嗎病情分析:是小兒常見的先天腸道畸形,發(fā)病率約1:5000。該病是由于直腸或結(jié)腸遠(yuǎn)端腸管神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如導(dǎo)致腸管持續(xù)痙攣,糞便淤積,使腸管肥厚、擴張。發(fā)病原因可能是多基因遺傳和環(huán)境因素共同作用。意見建議:如果有生后48小時內(nèi)不排胎便,以后有頑固性便秘和腹脹,不通便就不排便等表現(xiàn)要警惕該病可能,建議完善腹部X線、鋇劑灌腸、活體組織檢查等輔助檢查明確診斷。早診斷、早手術(shù)治療效果較好。
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先天性巨結(jié)腸怎么分辨病情分析:要判斷是否為先天性的巨結(jié)腸,應(yīng)該首先觀察新生兒出生之后排出胎便的時間。判斷在出生1~2周之內(nèi),是否有排便不通暢或者排便量少的情況。同時判斷是否有腹痛的癥狀,再結(jié)合實驗室檢查,例如x線進行診斷。意見建議:建議在早期發(fā)現(xiàn)孩子有排便困難或者排便量少的情況之后,及時就診。如果采取手術(shù)治療應(yīng)該在術(shù)后觀察傷口周圍是否有炎癥感染。
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先天性巨結(jié)腸常見嗎先天性巨結(jié)腸是一種腸道發(fā)育畸形,它的發(fā)病率一般僅次于先天性的直腸肛門畸形,它的發(fā)病率相對比較少,不是特別的常見。先天性巨結(jié)腸主要是因為病變的腸壁神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如,它的腸道發(fā)育畸形,這樣它會導(dǎo)致腸管持續(xù)的痙攣,引起功能性的腸梗阻,近段結(jié)腸繼發(fā)擴張。先天性巨結(jié)腸它的并發(fā)癥有時特別的嚴(yán)重,尤其是小腸結(jié)腸炎,
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先天性巨結(jié)腸怎樣復(fù)檢先天性巨結(jié)腸復(fù)檢時需要進行腹部CT或鋇灌腸,這樣可以更加準(zhǔn)確的觀察到患者的恢復(fù)情況,有利于對病情進行評估,所以復(fù)檢是很有必要的。如果發(fā)現(xiàn)患者有病情加重的情況,需要積極的進行鹽水灌腸治療,同時還應(yīng)給予營養(yǎng)支持,必要時還需要進行手術(shù)治療,治療以