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                        肝豆?fàn)詈俗冃缘陌l(fā)病機(jī)理是什么
                    
      
                    
      
                        
                            
                            
      
                                
       張輝主治醫(yī)師
      
                                
      濰坊市人民醫(yī)院
                                        神經(jīng)內(nèi)科                                    
      
                            
      
                              
                        
      2019-12-08                                                            1540次
                        
      
                                        
      
                
      
                
      
                    
                    
      
                        
      
                            
                            
      
                                
      
                            
      
                            
      
                                
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      醫(yī)生主講實錄
      
                            
      
                                
      這種疾病的發(fā)病機(jī)理是因為基因的缺陷所導(dǎo)致的。基因變異導(dǎo)致人體內(nèi)銅藍(lán)蛋白缺乏，所以體內(nèi)的銅不能和蛋白進(jìn)行有效結(jié)合排出體外，大量的銅會沉積在肝臟、眼睛以及中樞神經(jīng)系統(tǒng)，導(dǎo)致了一系列的病理變化。
      沉積在肝臟會導(dǎo)致肝功能損害，形成肝硬化。沉積在中樞神經(jīng)系統(tǒng)，會導(dǎo)致錐體外系出現(xiàn)病變，患者會出現(xiàn)運動障礙，比如帕金森病樣的癥狀，還可能出現(xiàn)舞蹈樣癥狀。有些患者會出現(xiàn)精神癥狀以及智能的障礙。對于這種疾病一定要早期診斷，給予患者低銅飲食，并加用一些排銅的藥物進(jìn)行治療。
      以上方案僅供參考，具體藥品使用請結(jié)合自身情況在專業(yè)醫(yī)生指導(dǎo)下用藥。
                                  
      
                            
      以上內(nèi)容僅供參考
                            
      
                        
      
                    
      
                    


                    
                    
                                            
                                        
                    


                            








                    
                
      
            
      
            
            

      
    
      
        
      
        
      
    
      
    
      

                  



            
            
            
            
            
            
            
            
            
      
    
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