異位ACTH分泌綜合癥是由垂體外的腫瘤分泌ACTH所導(dǎo)致的這種庫(kù)欣氏綜合癥,約占10%左右的比例,根據(jù)病因的高分類是從高到低依次是小細(xì)胞肺癌、胸腺類癌、支氣管類癌、胰島細(xì)胞癌和嗜鉻細(xì)胞瘤。
國(guó)內(nèi)的異位ACTH綜合癥多是由類癌引起的,ACTH是由其潛體POMC水解生成的,基因表達(dá)具有組織細(xì)胞特異性,生理情況下只有垂體和下丘腦的POMC基因能夠在垂體特異性啟動(dòng)作用下編碼具有生物活性的蛋白質(zhì),但是垂體特異性啟動(dòng)子一但在垂體和下丘腦以外的組織被激活的時(shí)候,組織細(xì)胞就會(huì)分泌些有生物活性POMC相關(guān)蛋白,從而發(fā)生ACTH異位綜合癥,但是在這異位分娩ACTH腫瘤之內(nèi)有些基因片段是有變化的,從而也會(huì)導(dǎo)致POMC蛋白表達(dá)增加,ACTH的水平也升高的。