它的病因尚不明確,一般認為與遺傳和病毒感染有關。皮肌炎的發(fā)病有明顯的種族差異,美國人發(fā)病率比較高,黑人和白人的發(fā)病比例為三到四比一。兒童皮肌炎的發(fā)病率亞非地區(qū)比歐美地區(qū)要高,另外在同卵孿生子和一級親屬中也出現(xiàn)提示皮肌炎的發(fā)病有遺傳傾向性。
它主要的癥狀表現(xiàn)有肌肉的表現(xiàn)、皮疹表現(xiàn)以及內臟受損的表現(xiàn)。皮肌炎有各種各樣的皮膚表現(xiàn),典型的皮疹包括眼瞼暗紫紅色皮疹、技工手癢疹改變、披肩疹,雷諾現(xiàn)象。肌肉表現(xiàn)通常是雙側對稱性的,以肩胛帶、骨盆帶肌受累最為常見,患者可以表現(xiàn)為下蹲困難、行走困難,上臂抬舉困難,不能梳頭和穿衣。