系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎又稱膜增生性腎小球腎炎,光鏡下較常見的病理改變?yōu)橄的ぜ?xì)胞和系膜基質(zhì)彌漫性的重度增生,可插入到腎小球基底膜和內(nèi)皮細(xì)胞之間,使毛細(xì)血管袢呈現(xiàn)雙軌征,免疫病理檢查常見igg和c3成顆粒狀于系膜區(qū)及毛細(xì)血管壁沉積。
電鏡下系膜區(qū)和內(nèi)皮下可見質(zhì)密物的沉積,系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎,約占我國原發(fā)性腎病綜合征的10%。本病男性多見于女性,好發(fā)于青壯年,約四分之一到三分之一的患者常在上呼吸道感染后發(fā)病,表現(xiàn)為急性的腎炎綜合癥,約50%到60%的患者表現(xiàn)為腎病綜合癥,幾乎所有患者均伴有血尿,其中少數(shù)為發(fā)作性的肉眼血尿,其余少數(shù)患者表現(xiàn)為無癥狀性的血尿和蛋白尿。
腎功能損害、高血壓及貧血出現(xiàn)較早,病情多持續(xù)的進(jìn)展,50%到70%的病例,血清c3持續(xù)降低,對提示本病有重要意義,系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎所致的腎病綜合癥,治療相對比較困難,糖皮質(zhì)激素及細(xì)胞毒性藥物治療可能僅對部分兒童病例有效,成人療效差,病變進(jìn)展快,發(fā)病十年后約有50%的病例,將進(jìn)展至慢性腎衰竭。