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• 什么是純紅再生障礙性貧血

  純紅再障也是再障的一種，也是先天性的骨髓衰竭的一種，它就是外周血象，只是紅細(xì)胞的減少，骨髓也是紅細(xì)胞的減少，不像常見(jiàn)的再障是三系都少，所以叫純紅再障。它也是一種由基因突變引起的，影響到紅細(xì)胞造血的一類(lèi)疾病，嚴(yán)重的時(shí)候需要輸血，甚至于骨髓移植根治。有些類(lèi)型可以通過(guò)激素，達(dá)那唑的治療，也可以維持到正常。我們?cè)谂R床實(shí)踐當(dāng)中，也遇到過(guò)這樣的孩子，孩子從小就貧血，吃激素一直維持到現(xiàn)在，有的時(shí)候就吃很少劑量的激素，他紅細(xì)胞都能維持到正常水平。但有的純紅再障，反復(fù)的輸血，激素也維持不了，我們需要通過(guò)骨髓移植給他根治。

  

  01:18
  師曉東 主任醫(yī)師首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院

  2020-03-10 6798次

• 什么是再生障礙性貧血？

  再生障礙性貧血是一種并不常見(jiàn)的骨髓衰竭性疾病，它的發(fā)病率一般在中國(guó)人群十萬(wàn)分之幾左右，這個(gè)發(fā)病率要比西方人要多一些。再生障礙性貧血主要表現(xiàn)為乏力、出血和經(jīng)常容易感染等等。實(shí)際上這些臨床癥狀的發(fā)生，主要都是由于骨髓造血衰竭導(dǎo)致的造血衰竭，就是骨髓造血的功能低下。就像地里的莊稼一樣不長(zhǎng)苗了，所以這個(gè)就是骨髓里的這種造血細(xì)胞減少、不生長(zhǎng)了，那么這個(gè)就叫再生障礙性貧血。

  

  02:30
  盧學(xué)春 主任醫(yī)師中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院

  2018-04-23 19351次

• 什么是先天性純紅細(xì)胞再生障礙
  先天性純紅細(xì)胞再生障礙，亦叫DiamondBlackfan貧血，是一種罕見(jiàn)的貧血。起病緩慢，發(fā)病在初生時(shí)或出生后2周至2年內(nèi)，兩性發(fā)病率無(wú)明顯差別。約1/4患兒合并有輕度的先天異常，這與先天性再生障礙性貧血合并明顯的先天異常不同。本病偶見(jiàn)于兄弟姊妹中，曾有一例報(bào)道有染色體異常。未發(fā)現(xiàn)本病合并胸腺瘤。臨床表現(xiàn)為面色蒼白，精神萎靡，食欲不振，乏力等慢性貧血癥狀。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:02”
  李娜 主治醫(yī)師銅陵市立醫(yī)院

  2018-09-05 2474次

• 什么是純紅細(xì)胞再生障礙性貧血？
  純紅細(xì)胞再生障礙性貧血是指骨髓紅系造血干組細(xì)胞受到不同的病理因子影響發(fā)生改變，進(jìn)而引起的單純性紅細(xì)胞減少性貧血，根據(jù)其病因這種疾病可以分為先天性和后天性?xún)深?lèi)。先天性純紅細(xì)胞再生障礙性貧血是指由于遺傳所導(dǎo)致的。后天性純紅細(xì)胞再生障礙性貧血包括原發(fā)、繼發(fā)兩大類(lèi)。繼發(fā)性純紅細(xì)胞再生障礙性貧血主要由藥物相關(guān)型，感染相關(guān)型，自身免疫病相關(guān)型，淋巴細(xì)胞增殖性疾病相關(guān)型，部分隨即惡性克隆性疾病相關(guān)型，以及急性再生障礙危象等。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:19”
  徐亞光 主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-07-19 2718次

• 怎樣檢查純紅細(xì)胞再生障礙性貧血
  純紅細(xì)胞再生障礙性貧血（簡(jiǎn)稱(chēng)純紅再障）。是一種比較少見(jiàn)的貧血。其特點(diǎn)是貧血顯著，白細(xì)胞和血小板正常。骨髓中紅細(xì)胞系統(tǒng)極度減少，而粒細(xì)胞和巨核細(xì)胞系統(tǒng)增生正常。純紅再障可分為先天性和獲得性。獲得性可分為原發(fā)性及繼發(fā)性。原發(fā)性大多數(shù)病例是自身免疫性疾病，少數(shù)病例病因不明。繼發(fā)性可與胸腺瘤、感染、藥物、化學(xué)性、溶血性貧血、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、急性腎功能衰竭、嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)缺乏及其他腫瘤等。多見(jiàn)于成年人，多數(shù)為可恢復(fù)性。少數(shù)可轉(zhuǎn)成全血細(xì)胞減少。
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院

  2019-01-15 2102次

• 純紅細(xì)胞再生障礙性貧血怎么治療
  通常采取藥物治療等方法糾正貧血。免疫抑制劑是主要治療，輸注紅細(xì)胞及針對(duì)相關(guān)疾病進(jìn)行治療。藥物治療，首選藥物為糖皮質(zhì)激素，它可使某些患者獲得緩解，如用潑尼松等，雄激素也對(duì)某些患者有效。治療須持續(xù)較長(zhǎng)時(shí)間。還可以采用免疫抑制劑，如抗胸腺細(xì)胞球蛋白、環(huán)孢菌素A及靜脈注射丙種球蛋白等。
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院

  2019-01-15 1901次

• 純紅細(xì)胞再生障礙性貧血是白血病嗎
  紅細(xì)胞再生障礙性貧血不是白血病，是因骨髓中紅細(xì)胞顯著減少或者缺如引起來(lái)的一種貧血，對(duì)于這種情況，屬于是再生障礙性貧血，和自身免疫以及胸腺腫瘤有密切的關(guān)系，分為先天性以及獲得性，獲得性的又分為急性以及慢性，急性的又叫做急性造血功能停滯，慢性獲得性純紅再障是一種少見(jiàn)的病。在臨床特點(diǎn)上主要是表現(xiàn)為貧血，會(huì)
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院

  2022-05-24 100次

• 再生障礙性貧血什么細(xì)胞減少
  再生障礙性貧血是一類(lèi)起源于造血干細(xì)胞的血液系統(tǒng)疾病，臨床上以三系血細(xì)胞減少為主要臨床表現(xiàn)，白細(xì)胞，紅細(xì)胞和血小板都會(huì)有相應(yīng)程度得降低。根本原因是在于骨髓中造血干細(xì)胞數(shù)目的缺乏，以及骨髓造血微環(huán)境功能的失調(diào)，再加上細(xì)胞毒性的t細(xì)胞攻擊骨髓造血干細(xì)胞，從而導(dǎo)致骨髓造血功能衰竭，進(jìn)而引起上述的三系血細(xì)胞降
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院

  2022-01-24 242次