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• 什么是純紅再生障礙性貧血

  純紅再障也是再障的一種，也是先天性的骨髓衰竭的一種，它就是外周血象，只是紅細(xì)胞的減少，骨髓也是紅細(xì)胞的減少，不像常見(jiàn)的再障是三系都少，所以叫純紅再障。它也是一種由基因突變引起的，影響到紅細(xì)胞造血的一類(lèi)疾病，嚴(yán)重的時(shí)候需要輸血，甚至于骨髓移植根治。有些類(lèi)型可以通過(guò)激素，達(dá)那唑的治療，也可以維持到正常。我們?cè)谂R床實(shí)踐當(dāng)中，也遇到過(guò)這樣的孩子，孩子從小就貧血，吃激素一直維持到現(xiàn)在，有的時(shí)候就吃很少劑量的激素，他紅細(xì)胞都能維持到正常水平。但有的純紅再障，反復(fù)的輸血，激素也維持不了，我們需要通過(guò)骨髓移植給他根治。

  

  01:18
  師曉東 主任醫(yī)師首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院

  2020-03-10 6767次

• 什么是再生障礙性貧血？

  再生障礙性貧血是一種并不常見(jiàn)的骨髓衰竭性疾病，它的發(fā)病率一般在中國(guó)人群十萬(wàn)分之幾左右，這個(gè)發(fā)病率要比西方人要多一些。再生障礙性貧血主要表現(xiàn)為乏力、出血和經(jīng)常容易感染等等。實(shí)際上這些臨床癥狀的發(fā)生，主要都是由于骨髓造血衰竭導(dǎo)致的造血衰竭，就是骨髓造血的功能低下。就像地里的莊稼一樣不長(zhǎng)苗了，所以這個(gè)就是骨髓里的這種造血細(xì)胞減少、不生長(zhǎng)了，那么這個(gè)就叫再生障礙性貧血。

  

  02:30
  盧學(xué)春 主任醫(yī)師中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院

  2018-04-23 19290次

• 急性純紅細(xì)胞再生障礙性貧血
  這個(gè)疾病的簡(jiǎn)稱(chēng)是純紅再障，這一類(lèi)的疾病一般是指的骨髓的紅細(xì)胞系列選擇性的再生障礙，而引起的一組很少見(jiàn)的綜合癥，國(guó)內(nèi)的文獻(xiàn)報(bào)道已經(jīng)超過(guò)了一百例。發(fā)病機(jī)制多數(shù)與自身免疫是有關(guān)的，臨床上的可以分為先天性和獲得性兩大類(lèi)，獲得性的又可以按照病因分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類(lèi)。對(duì)于慢性的患者要詳細(xì)的檢查有沒(méi)有胸腺瘤的情況，必須進(jìn)行x線胸部后前位、側(cè)位和二十度斜位攝片，可以檢查出有85%到90%的胸腺瘤，ct掃描的檢出率可以高達(dá)百分之百的，對(duì)于這一類(lèi)病人一旦確診，對(duì)于胸腺瘤要盡早地切除，術(shù)后緩解率可以高達(dá)30%的。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:19”
  盛秀云 主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-09-18 1334次

• 純紅細(xì)胞再生障礙性貧血是什么
  單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血簡(jiǎn)稱(chēng)就叫純紅再障，主要是由于骨髓的紅細(xì)胞系列選擇性的再生障礙所導(dǎo)致一種少見(jiàn)的綜合癥，其發(fā)病機(jī)制多數(shù)是與自身免疫是有關(guān)系的，臨床上可以分為先天性和獲得性兩大類(lèi)，首先會(huì)出現(xiàn)進(jìn)行性貧血的情況，對(duì)于先天性的患者大多是出生到一歲之內(nèi)起病，兩歲以后發(fā)病者還是比較少見(jiàn)的，有家族遺傳性疾病的情況。再就是針對(duì)一些慢性的患者，可能50%的會(huì)伴有胸腺瘤，再就是女性可能會(huì)多一些，主要是女性獲得自身免疫性疾病的幾率也會(huì)大一些的，另外早期的一些先天性的患者，可以并發(fā)一些發(fā)育畸形，比如出現(xiàn)六指，還有手指缺如的情況，治療主要是可以應(yīng)用促紅細(xì)胞生成素治療的，再就是針對(duì)原發(fā)病的治療。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 01:31”
  盛秀云 主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-05-29 3893次

• 怎樣檢查純紅細(xì)胞再生障礙性貧血
  純紅細(xì)胞再生障礙性貧血（簡(jiǎn)稱(chēng)純紅再障）。是一種比較少見(jiàn)的貧血。其特點(diǎn)是貧血顯著，白細(xì)胞和血小板正常。骨髓中紅細(xì)胞系統(tǒng)極度減少，而粒細(xì)胞和巨核細(xì)胞系統(tǒng)增生正常。純紅再障可分為先天性和獲得性。獲得性可分為原發(fā)性及繼發(fā)性。原發(fā)性大多數(shù)病例是自身免疫性疾病，少數(shù)病例病因不明。繼發(fā)性可與胸腺瘤、感染、藥物、化學(xué)性、溶血性貧血、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、急性腎功能衰竭、嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)缺乏及其他腫瘤等。多見(jiàn)于成年人，多數(shù)為可恢復(fù)性。少數(shù)可轉(zhuǎn)成全血細(xì)胞減少。
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院

  2019-01-15 1901次

• 純紅細(xì)胞再生障礙性貧血怎么治療
  通常采取藥物治療等方法糾正貧血。免疫抑制劑是主要治療，輸注紅細(xì)胞及針對(duì)相關(guān)疾病進(jìn)行治療。藥物治療，首選藥物為糖皮質(zhì)激素，它可使某些患者獲得緩解，如用潑尼松等，雄激素也對(duì)某些患者有效。治療須持續(xù)較長(zhǎng)時(shí)間。還可以采用免疫抑制劑，如抗胸腺細(xì)胞球蛋白、環(huán)孢菌素A及靜脈注射丙種球蛋白等。
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院

  2019-01-15 1901次

• 純紅細(xì)胞再生障礙性貧血是白血病嗎
  紅細(xì)胞再生障礙性貧血不是白血病，是因骨髓中紅細(xì)胞顯著減少或者缺如引起來(lái)的一種貧血，對(duì)于這種情況，屬于是再生障礙性貧血，和自身免疫以及胸腺腫瘤有密切的關(guān)系，分為先天性以及獲得性，獲得性的又分為急性以及慢性，急性的又叫做急性造血功能停滯，慢性獲得性純紅再障是一種少見(jiàn)的病。在臨床特點(diǎn)上主要是表現(xiàn)為貧血，會(huì)
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院

  2022-05-24 100次

• 再生障礙性貧血是什么細(xì)胞性貧血
  再生障礙性貧血是正細(xì)胞性貧血。再生障礙性貧血是一組由多種病因所致的骨髓造血功能衰竭性綜合征，以骨髓造血細(xì)胞增生減低和外周血全血細(xì)胞減少為特征，臨床以貧血、出血和感染為主要表現(xiàn)。其確切病因尚未明確，考慮與多種因素有關(guān)，一般可以通過(guò)血象、骨髓象、骨髓活組織檢查和放射性核素骨髓掃描等進(jìn)行診斷，確診后需要積
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院

  2022-10-24 97次