肺動(dòng)靜脈畸形是最常見(jiàn)的肺循環(huán)先天性畸形,泛指肺動(dòng)脈與肺靜脈直接相通形成短路,是在肺動(dòng)脈分支與肺靜脈分支之間,通過(guò)一薄壁動(dòng)脈瘤直接相連,血管擴(kuò)張迂曲,或形成海綿狀血管瘤,肺動(dòng)脈血液不經(jīng)過(guò)肺泡直接流入肺靜脈形成右向左分流,
肺動(dòng)靜脈畸形可分為三型:
Ⅰ型,多發(fā)性毛細(xì)血管擴(kuò)張:為彌漫、多發(fā)性,由毛細(xì)血管末梢吻合形成,短路分流量大。
Ⅱ型,肺動(dòng)脈瘤由較近中樞的較大血管吻合形成,因壓力因素呈瘤樣擴(kuò)張,短路分流量更大。
Ⅲ型,肺動(dòng)脈與左房交通:肺動(dòng)脈顯著擴(kuò)大,短路分流量極大,右至左分流量可占肺血流量的80%,常伴肺葉、支氣管異常。