肺動靜脈畸形是最常見的肺循環(huán)先天性畸形,泛指肺動脈與肺靜脈直接相通形成短路,是在肺動脈分支與肺靜脈分支之間,通過一薄壁動脈瘤直接相連,血管擴張迂曲,或形成海綿狀血管瘤,肺動脈血液不經(jīng)過肺泡直接流入肺靜脈形成右向左分流,
肺動靜脈畸形可分為三型:
Ⅰ型,多發(fā)性毛細血管擴張:為彌漫、多發(fā)性,由毛細血管末梢吻合形成,短路分流量大。
Ⅱ型,肺動脈瘤由較近中樞的較大血管吻合形成,因壓力因素呈瘤樣擴張,短路分流量更大。
Ⅲ型,肺動脈與左房交通:肺動脈顯著擴大,短路分流量極大,右至左分流量可占肺血流量的80%,常伴肺葉、支氣管異常。